急性未定系列白血病是急性白血病的一种类型。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T其增殖的原始细胞的形态学、细胞化学及免疫表型缺乏足够证据以划分为髓系或淋系（急性未分化型白血病），2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L或同时有粒系和淋系的形态学和/或免疫表型特征（急性双系列性白血病），2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L或同时有B系和与T系的形态学和/或免疫表型特征（急性双表型白血病）。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
【同义词】7 y* `3 T- P2 M7 s7 z7 Q- T1 b8 W2 ~. h' O0 `, w+ ?; p1 g, i* C* n: k- P+ W6 \, g
未定系列的急性白血病；混合表型急性白血病；混合系列急性白血病；杂合型急性白血病。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
【流行病学】7 y* `3 T- P2 M7 s7 z7 Q- T1 b8 W2 ~. h' O0 `, w+ ?; p1 g, i* C* n: k- P+ W6 \, g
本病罕见，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L占急性白血病＜4%，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L可见于儿童及成人，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L但以成人多见。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
【临床特点】7 y* `3 T- P2 M7 s7 z7 Q- T1 b8 W2 ~. h' O0 `, w+ ?; p1 g, i* C* n: k- P+ W6 \, g
骨髓衰竭的症状，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L包括虚弱、感染、出血，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L与贫血、中性粒细胞少及血小板少有关。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
【病因学】7 y* `3 T- P2 M7 s7 z7 Q- T1 b8 W2 ~. h' O0 `, w+ ?; p1 g, i* C* n: k- P+ W6 \, g
与其他急性白血病相似，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L病因未明，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L可能与毒物及放射线有关。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
【形态学】7 y* `3 T- P2 M7 s7 z7 Q- T1 b8 W2 ~. h' O0 `, w+ ?; p1 g, i* C* n: k- P+ W6 \, g
急性未分化型白血病白血病细胞无任何分化特征。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
急性双表型与急性双系列白血病既可有某种类型AML（可为原始单核细胞或分化差的髓系细胞）的特点，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L又可有ALL的特点。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T同一病例类似淋巴母细胞的小原始细胞和大原始细胞同时出现并不少见。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T有些病例原始细胞形态学是未分化的。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
〖免疫表型〗7 y* `3 T- P2 M7 s7 z7 Q- T1 b8 W2 ~. h' O0 `, w+ ?; p1 g, i* C* n: k- P+ W6 \, g
未分化型急性白血病缺乏该系列被认为是特征性抗原的标记，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L包括cCD79a、cCD22、CD3和MPO，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L一般也不会表达一个以上的系列相关标记。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T这些白血病的原始细胞常表达HLA-DR、CD34、CD38以及表达TdT与CD7。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
双系列型急性白血病此类病例可检测到两群原始细胞各自表达不同系列的标记，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L如髓系与淋系、B细胞与T细胞系，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L这种病例可发展为双表型急性白血病，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L这两种疾病实体间的关系不完全清楚。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
双表型急性白血病其特点为原始细胞同时表达髓系和T细胞或B细胞系特异性抗原，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L或同时表达B细胞与T细胞抗原。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T极少数情况下，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L同一病例的原始细胞同时表达3系抗原，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L即髓系、B细胞系、T细胞系抗原标记。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
许多抗原仅为一系相关的免疫标记，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L而且是处于造血细胞分化早期阶段的非特异性标记。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T因此同时有1或2系相关抗原交叉表达不足以诊断双表型白血病。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T髓系抗原阳性的ALL、淋系抗原阳性的AML比较常见，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L不应等同于双表型急性白血病。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T并且，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L如果有的病例有一系以上的多种抗原表达而难以确定细胞系列时，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L双表型急性白血病的诊断应予保留。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T有些病例发生免疫表型“系列转化”，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L可能发生在治疗期间或之后。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T很多病例“系列转化”可能是主要的白血病细胞群被治疗抑制后，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L预先存在的少量另一系的原始细胞发生增殖的结果，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L即：治疗前存在两个系列不同数量的原始细胞。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T另外，2 P3 X4 T( P) A, z8 N5 z( R7 V. P* I( c) c8 j' n7 L有些病例存在着系列的不稳定性。0 H) p3 v- Y1 o) n; T9 ^) p; U1 n/ l4 T
