类癌 - 外科病理 >> 肺

编辑词条

类癌

开放分类：

【定义】

类癌显示神经内分泌分化的特征性生长方式，包括器官样、小梁状、岛状、栅栏状、带状或菊形团状排列。瘤细胞具有一致的细胞学特点：中度嗜酸性细颗粒状胞浆，核染色质细颗粒状。

典型类癌(typical carcinoid，TC)：一类核分裂少于2个／2mm2(10HPF)并缺乏坏死的类癌。

不典型类癌(atypical carcinoid，AC)：一类核分裂为2～10个／2mm2(10HPF)和(或)伴坏死灶的类癌。

【部位】

TC均匀的分布于整个肺，而AC更常见于周围肺。

【临床特点】

〖症状和体征〗

近一半的支气管肺类癌为放射照片时的偶然发现。最常见的症状是咳嗽和咯血，是与支气管阻塞有关的典型症状。由异位ACTHC产物导致的Cushing综合征不常见。类癌综合征少见，只有在广泛转移时才发生。MENl综合征是另一少见的并发症。

〖影像学〗

类癌表现为界限清楚的肺结节。钙化常见。空洞形成及不规则边缘少见，胸膜渗出不常见。支气管内肿瘤有时能在CT上直接显示，阻塞性肺不张或实变及黏液填塞可能会在肿块远端出现。由于富含血管，类癌通常显示反差增强。PET扫描可能阴性。TC和AC肿瘤在放射学上是不能区分的。

〖诊断程序〗

细针穿刺细胞学或支气管镜标本诊断类癌是可靠的，但痰标本通常缺少细胞。大多数病例诊断可通过支气管镜活检确定。然而区分TC和AC通常需要检查切除的标本，除非支气管活检标本上可以见到核分裂和(或)坏死。

【细胞学】

尽管出血可能稀释刷片标本，但类癌一般是可以通过细胞学标本来识别的。肿瘤细胞一般表现为单个或黏附聚集成团。后者包括腺泡样、薄片状、小梁状和富于血管的结缔组织碎片，后者典型的只出现在针吸涂片中。肿瘤细胞具有明显的一致性。这些小细胞可能很难与浆细胞区分，特别是在针吸标本中。它们一般表现为有中等量胞浆的椭圆形。胞浆嗜碱性，偶尔呈颗粒状。细胞核呈一致的圆形或椭圆形。细斑点状的染色质颗粒使细胞核呈现特征性的“椒盐”状。核仁小，不显著。孤立的肘，瘤细胞核更趋向于周边。偶尔，类癌由梭形细胞组成。在大多数细胞学标本中，涂片背景干净，但针吸活检标本通常含有大量的嗜碱性颗粒样物质。在AC中，肿瘤细胞多形性可能更明显，细胞更大。细胞核染色质着色更深。

【大体检查】

TC和AC都形成坚实而界限清楚的棕黄色肿瘤。特别是TC与支气管相关密切，经常为支气管内生长。其上被覆黏膜可以是完整的或者有溃疡。可见鳞状化生。其他支气管类癌向下推挤进入邻近的肺实质。在周围型肿瘤中可能见不到与气道相关的明显证据。

【肿瘤扩散和分期】

肿瘤有临床表现时，大约有10％～15％的TC已转移到区域淋巴结，5％～10％的病例最终转移到远处部位，如肝或骨。肿瘤有临床表现时，40％—50％的AC已转移到区域淋巴结，而且大约20％超过Ⅱ期、15％超过Ⅲ期、10％超过Ⅳ期。尽管TNM分期适用于肺癌，但它也已经被用于肺类癌的分期。

【组织病理学】

经典类癌由一致的多角形细胞组成，胞浆嗜酸性、少到中等量，核染色质呈细颗粒状，核仁不明显。嗜酸性细胞肿瘤具有丰富的嗜酸性胞浆。少数情况下，肿瘤细胞胞浆透明或者含有黑色素。细胞浆内黏液非常少见。即使在TC中，核的不典型性和多形性也可能很明显，但这些特点不是TC区分于AC的可靠依据。可见明显的核仁。同一肿瘤内经常有各种不同的生长方式。最常见的方式为器官样和小梁状，其中瘤细胞分别排列成巢状或索状。其他方式为梭形细胞、乳头状、假腺样、菊形团样和滤泡样。真性腺体形成很少见。

一般具有富于血管的纤维血管问质，但有些肿瘤间质透明变性，或者有软骨或骨形成。间质淀粉样变性少见。邻近气道上皮可能显示神经内分泌细胞增生，有时像弥漫性特发性内分泌细胞增生中描述的那样与气道纤维化有关。这种表现最常见于周围型类癌。少数病例也存在多发性微小癌或多发性类癌。

AC既显示局灶坏死，亦可见核分裂计数在2～10／2mm之间。AC可表现TC的所有生长方式和细胞学特点。

〖免疫组织化学〗

大多数类癌CK阳性，但20％的类癌角蛋白阴性。神经内分泌标记如嗜铬粒蛋白、触突素、Leu-7(CD57)和NCAM(C1)56)呈典型的强阳性，特别是在TC中。然而在AC中这些标记物的染色可能较淡或呈局灶性。S—100可突出显示支持细胞的存在。对于TTF—1的检测结果不尽相同，一些结果显示TC和AC通常阴性，而另一些结果发现大约l／3的TC和多数AC为TFF—1阳性表达。目前尚不能解释这种差异。CD99也在许多类癌中表达。Ki—67阳性细胞在AC中比TC中更常见，并且与生存期有关。EM显示桥粒和致密核心神经内分泌颗粒。

【鉴别诊断】

类癌的鉴别诊断包括与其他神经内分泌肿瘤区分，以及根据类癌的细胞学和排列方式与其他多种多样的肿瘤进行区分。依靠支气管镜或细针穿刺所获得的小标本进行鉴别诊断可能有困难。类癌性微小癌类似于TC，二者只能从大小上区分，前者直径小于5mm。TC和AC通过以上提到的要点进行区分，但这种区分通常需要手术切除标本。高级别神经内分泌肿瘤，大细胞神经内分泌癌(LCNEC)和小细胞癌(SCLC)通过核分裂多于10个／2mm2来区分。一般的LCNEC和SCLC核分裂率比这个数值要高得多，使这两种肿瘤容易与AC区分开来。出现大范围的坏死也不支持AC的诊断。类癌中出现假腺样或类似腺样的排列可能被误认为腺癌、黏液表皮样癌和腺样囊性癌。腺癌通常显示更明显的细胞异型性、黏液产物及神经内分泌标记染色比类癌少见。

类癌的器官样巢排列可能与副节瘤混淆，但后者在肺中非常少见。在—些肿瘤中出现S—100阳性的支持细胞也可能会产生混淆。一个重要的排除特征是CK染色在副节瘤中缺乏，而在类癌中经常阳性。血管球瘤可能与类癌相似，但SMA阳性而神经内分泌标记阴性。

梭形细胞类癌可能和各种间叶性肿瘤混淆，特别是平滑肌肿瘤；通过识别细颗粒状染色质和器官样巢的排列、形态学和适当的免疫组化染色一般能够解决。

伴有明显乳头状排列的类癌可能会与硬化性血管瘤混淆，但后者神经内分泌染色阴性。

类癌的上皮样排列可能与转移性乳腺癌或前列腺癌相似。尽管结构可能相同，但后者细胞核空泡状染色质更明显。此外，免疫组化对于鉴别也有帮助，因为前列腺癌PSA阳性，而神经内分泌标记和TTF—1阴性。

【分级】

根据以上提及的条件，类癌被分为低级别的TC和中等级别的AC。

【组织发生】

肺类癌起源于已知存在于正常气道的神经内分泌细胞。在胎儿肺中存在大量神经内分泌细胞，已知这些神经内分泌细胞在肺的发育过程中起重要作用。它们在成人肺中不常见，但各种刺激可导致神经内分泌细胞增生。然而普遍认为这些刺激不是类癌发生的重要因素。少见的弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生被认为是类癌的侵袭前病变。

【预后和预测因素】

〖临床和组织病理学标准〗

AC的5年和10年生存率(61％～73％和35％～59％)比TC差(90％～98％和82％—95％，<0．001)。在AC与TC分开后，分期是最重要的预后因素。然而即使伴有淋巴结转移，TC患者也有极好的预后。AC大小超过3．5cm也提示预后差。更多的组织病理学预后因素(不包括坏死和核分裂)还包括血管侵犯和核的多形性。AC中预后的负相关因素包括核分裂率、多形性和气道播散，而栅栏样、乳头形成和假腺样排列是预后好的特点。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 2138 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：秋水微澜; 最近编辑时间：2009-03-18; 创建者：秋水微澜; 创建时间：2009-03-18