以出现鳞状细胞、产生黏液的细胞和中间型细胞为特点的恶性上皮性肿瘤。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `在组织学上与涎腺同样名称的肿瘤相同。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

黏液表皮样肿瘤。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

黏液表皮样肿瘤在所有肺肿瘤中所占比例少于1％。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `性别分布均等，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N男性略占优势，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N年龄范围3～78岁，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N50％患者小于30岁，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N大多数在30～40岁之间。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `有报道，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N与黑人相比，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N黏液表皮样肿瘤更高发于高加索人。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `该肿瘤是主要的儿科支气管内肿瘤。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

似乎与吸烟及其他危险因素不相关。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

大多数肿瘤发生于中央气道的支气管腺。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `在周围肺遇到这种组织类型的肿瘤时，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N应该考虑到有无转移性肿瘤或腺鳞状细胞癌的可能。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

〖症状和体征〗1 K+ r( A4 `+ C3 i1 g( J' p4 l) f7 c( k/ X* y; T/ p2 D8 Y: q; _5 @, `( ~

症状和体征与肿瘤的息肉状支气管内生长和气管和大气道的激惹有关。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `尽管25％的病人可能是无症状的，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N而喘鸣、咯血和伴有阻塞后改变的复发性肺炎最常见到。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

〖影像学〗1 K+ r( A4 `+ C3 i1 g( J' p4 l) f7 c( k/ X* y; T/ p2 D8 Y: q; _5 @, `( ~

胸部放射学和CT扫描显示为起源于支气管内的界限清楚的、椭圆形或分叶状肿块。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `钙化偶尔见到。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `阻塞后肺炎性浸润通常显著，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N偶尔有空洞形成。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

大体上肿瘤常发生于主支气管、肺叶或肺段支气管，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N大小范围为0．5～6cm，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N平均大小约为2．2cm。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `肿瘤为柔软的、息肉样和粉色到棕色、通常伴有囊性变和带有光泽的黏液样外观。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `偶尔见到支气管软骨片之间的扩散。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `可见到远端阻塞／胆固醇性肺炎。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `高级别病变通常浸润性更强。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

尽管远处播散很少发生，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N但有5％的低级别黏液表皮样肿瘤病例通过局部生长播散到区域淋巴结。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `高级别的肿瘤不仅累及区域淋巴结，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N而且可转移到肝、骨、肾上腺和脑。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

依靠形态学和细胞学特点，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N肿瘤被分为低和高级别类型。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `在低级别肿瘤中，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N囊性变占主要成分，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N典型的实性区的组成为分泌黏液的柱状上皮形成小腺体、小管和囊肿。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `坏死不显著。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `这些囊肿内通常含有浓缩的黏液，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N使肿瘤呈胶样外观而且常常钙化。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `衬附细胞在细胞学上表现温和，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N伴有圆形或椭圆形核，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N丰富的嗜酸性、富于黏液性胞浆和少见的核分裂象，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N通常与这些黏液样上皮密切混合的是呈片状的生长方式、伴有细胞间桥的非角化鳞状细胞。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `第三种细胞成分是中间型或移行细胞，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N这类细胞呈椭圆形，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N具有圆形核和弱嗜酸性的胞浆。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `伴随的间质通常呈水肿样，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N并伴有灶状致密间质透明变性，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N特别是在腺样成分的周围，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N形态上可能类似淀粉样变。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `伴有肉芽肿反应的间质钙化和骨化在黏液外渗区域可以见到。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `高级别黏液表皮样癌罕见，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N具有与腺鳞癌一致的组织学特点。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `其组成细胞大部分为中间型细胞和鳞状细胞，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N伴有少量的黏液分泌成分。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `瘤细胞染色质深染、有不典型性的细胞核，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N活跃的核分裂活性和高的核浆比例。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `这些病变通常侵入肺实质并可伴有区域淋巴结转移。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `与腺鳞癌区分时存在争议。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `诊断高级别黏液表皮样肿瘤更典型的标准包括： (1)外生性支气管内生长，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N(2)表面上皮缺乏原位癌改变，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N (3)缺乏单个细胞角化和鳞状角化珠形成，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N(4)有向低级别黏液表皮样癌的移行区。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

黏液表皮样癌与唾液腺对应的肿瘤在组织学上相似，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N一般认为该肿瘤是由气管支气管黏液腺内的原始细胞分化而来。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

低级别黏液表皮样肿瘤比高级别肘，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N瘤预后更好，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N高级别肿瘤的预后与非小细胞癌相似。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `低级别肿瘤很少转移，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N转移到局部淋巴结的报道病例少于5％。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `儿童具有特别良性的临床病程。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `低级别肿瘤通常通过支气管成型术(如袖套切除)来治疗。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `

高级别黏液表皮样癌的治疗一般与非小细胞肺癌相似。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `对该肿瘤的预后应格外当心，0 [/ Q: P- n2 v' l3 a5 V4 i9 N因其行为倾向于同非小细胞癌一样。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `提示高度复发可能性、转移或死亡的诊断学特点(包括体征和症状)是疼痛、体重减轻、不适。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `切除标本边缘阳性、肺门淋巴结转移和局部侵袭行为(如胸壁侵犯)也是不利的预后因素。: e. }4 x1 \+ P9 N7 r( M* w7 y; r+ i- `