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腺样囊性癌
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【定 义】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
腺样囊性癌是一类与唾腺相应肿瘤组织学一致的恶性上皮肿瘤，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m伴有上皮样细胞独特的生长方式，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m以筛状、小管和腺样排列，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m周围有不定的黏液性和丰富的透明变性基底膜样细胞外基质围绕，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m肿瘤细胞显示衬附导管和肌上皮的分化特征。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【同义词】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
圆柱瘤和腺样囊性癌。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【流行病学】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
肺和支气管的腺样囊性癌所占比例少于全部肺肿瘤的1％。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r性别分布均等，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m有好发生于40～60岁的倾向。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r大多数腺样囊性癌病例的行为隐匿、无痛性生长，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m转移之前伴有多次局部复发。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【部 位】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
90％的病例起源于气管、支气管主干或肺叶支气管腔内。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【临床特点】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
其表现反映了近端气道阻塞，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m如出现气短、咳嗽、喘鸣、胸痛和咯血。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r放射照片显示中央性肿块，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m可伴有支气管内肿物，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m或在支气管壁上形成斑块或环状病变。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r经常扩展到肺实质，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m偶尔进入纵隔脂肪。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【大体检查】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
典型的腺样囊性癌形成灰白或棕色息肉状病变，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m使支气管黏膜增厚，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m有时表面黏膜无改变。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r也可在支气管黏膜下沿长轴或管周生长、形成弥漫浸润的斑块。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r肿瘤大小范围1～4cm，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m平均大小2cm。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r一个明显的特征是它有不清楚的肿瘤边缘，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m其扩展范围远在肉眼见到的局部结节之外，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m因此值得去做支气管旁软组织的取材。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【肿瘤扩散和分期】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
腺样囊性癌的分期是按熙AJCC和UICC的TNM分期系统进行的。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r在转移至肝、脑、骨、脾、肾和肾上腺之前，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m腺样囊性癌容易在肺实质、胸膜、胸壁和纵隔内复发。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r大约20％的病例可以见到区域淋巴结转移，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m大约40％发生全身转移。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【组织病理学】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
在结构上，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m腺样囊性癌经常突破软骨片伸人到肺实质、肺门和纵隔软组织。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r其生长方式通常是异质性的，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m肿瘤细胞呈筛状、小管或实性巢排列。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r最特征性的筛状结构显示在酸性粘多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕圆柱体排列。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r肿瘤细胞小，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m胞浆少，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m核卵圆到多角形、染色深、核分裂象不常见。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r这些细胞偶尔形成由2～3个细胞衬附的小管，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m腔内细胞呈低立方状，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m周围细胞形成肌上皮层。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r40％的病例可见神经旁侵袭，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m沿血管结构、支气管、细支气管和淋巴管扩展具有特征性。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
免疫过氧化酶染色显示肿瘤细胞具有不同的导管和肌上皮表型，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m肿瘤细胞表达CK，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m但也表达vimentin、SMA、钙结合蛋白(calponin)、S—100蛋白、p63和GFAP。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r周围基质出现Ⅳ型胶原、laminin和硫酸肝素抗体染色阳性的基底膜样物质。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【组织发生】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
腺样囊性癌可能起源于气管支气管起源的原始细胞，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m该细胞显示导管和肌上皮分化特点。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
【预后和预测因素】: c( g. v0 n0 l; a3 K+ j) ~4 ?, Q7 R; B' q; Y, G/ j9 h' @0 G2 i) U' q* f+ O) p2 ?- \: L. b5 M
腺样囊性癌的行为是一种伴有晚期转移的多次复发性肿瘤，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m生存期需要通过长期(10～15年)观察分析。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r因为很难了解肿瘤明确的边界，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m患者易于局部复发，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m因此当第一次手术时推荐通过冷冻切片分析切缘。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r首选治疗是手术附加放射治疗，7 j. U7 j1 }- Q1 {4 S4 X3 P* L1 W' m特别是直线加速器。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r预后不良与诊断时肿瘤的分期、阳性边缘和实性细胞生长方式有关。4 b) n. V' ^6 z5 x9 _* m+ t2 h7 T9 ^2 _. X+ r4 K9 t9 r
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