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上皮-肌上皮癌
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气管支气管树可能是各种涎腺肿瘤起源的部位。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _这些肿瘤包括上皮—肌上皮癌、腺泡细胞癌、多形性腺瘤癌变和恶性支气管内黏液样肿瘤。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _其中只有上皮—肌上皮癌已有大宗病例分析。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【定 义】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
上皮—肌上皮癌由伴有梭形细胞、透明细胞或形态似浆细胞样的肌上皮细胞和不等量的导管形成上皮组成。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【同义词】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
腺肌上皮瘤,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u肌上皮瘤,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u上皮—肌上皮癌,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u上皮—肌上皮瘤,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u未证实恶性潜能的上皮—肌上皮瘤和由上皮与肌上皮组成的混合瘤。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【流行病学】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
年龄范围在33~71岁之间,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u无性别优势。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【发病学】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
似乎与吸烟及其他危险因素不相关。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【部 位】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
肿瘤几乎都位于支气管内。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【临床特点】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
出现的症状及影像学改变反映了气道的阻塞。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【大体检查】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
切面从实性到凝胶状质地,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u颜色从白色到灰色。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【组织病理学】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
肿瘤由伴有嗜酸性或透明胞浆的梭形或圆形肌上皮细胞和不同比例的导管形成上皮组成。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
偶有描述单纯肌上皮瘤样的肿瘤。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _典型的导管由双层细胞衬附,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u由伴有嗜酸性胞浆的立方形内层细胞和伴有明显透明胞浆的外层细胞组成。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _核分裂活性一般很低。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _尽管可能会有某些重叠,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u但一般说来,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u内层或导管细胞MNF—116和EMA阳性,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u而外层细胞和实性成分SMA和S—100阳性。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
【预后和预测因素】( Y3 U' u1 U( P9 x) `) I: p3 R8 N* b2 Q( y7 O4 f( e. _, u2 I. F; h, M0 i+ {
尽管可发生后期复发,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u但外科切除是治疗的选择,. x5 [3 g/ V8 F2 n( {6 c2 X5 f+ [3 i3 p8 X7 u并且通常是治愈性的。7 X- g0 v. i) [) G8 T( U2 f2 v* J3 c: b5 a2 q( _
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