【定 义】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
一种孤立的、界限清楚的周围型肺肿瘤,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l由单纯低立方上皮被覆的腔隙网络组成,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l伴有不同数量纤细和不明显到粗的梭形细胞丰富的间质,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l有时含有黏液样基质。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【流行病学】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
这种肿瘤非常少见。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L年龄范围39~70岁,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l平均年龄53岁,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l伴有轻微的女性优势。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【部 位】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
己报道的肺泡性腺瘤可在所有的五个肺叶发生,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l好发于左下叶。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L大多数肿瘤在外周部肺实质内或胸膜下,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l发生在肺门的也有记载。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【临床特征】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
患者通常无症状,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l肿瘤是放射学检查偶然发现。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L胸部X线和CT表现为一个界限清楚的、均一的、无钙化的孤立性肿块,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l虽然有一例组织学上未确定的报道,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l提出有多灶性发生的可能性。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 LCT对比增强和MRI显示有囊性腔隙,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l伴有中央液体和边缘增强。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【大体检查】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
肿瘤大小0.7—6.0cm,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l其特征是界限清楚、平滑、分叶状、多囊性、质软到硬、切面呈淡黄到棕色。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【组织病理学】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
肺泡性腺瘤为界限清楚、无包膜的多囊性肿块,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l由充满嗜酸性颗粒状物质的扩张腔隙构成。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L腔隙被以细胞学上温和的扁平、立方和鞋钉样的细胞。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L在病变中心的囊性腔隙通常较大,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l并可见鳞状上皮化生。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L黏液样和胶原性间质厚度不等,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l含有散在到密集的细胞学上温和的梭形细胞。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
〖免疫组织化学〗0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
被覆的上皮细胞是Ⅱ型肺泡上皮,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l上皮细胞对广谱CK、CEA、表面活性物蛋白和TTF—l着色,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l而间质细胞对SMA和MSA呈局灶性阳性,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l而对desmin、TTF—1、proSPB、proSPC和CCl0呈阴性。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L已有报道上皮和间叶细胞的增殖活性指数低。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
〖电镜表现〗0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
电子显微镜下被覆的细胞含有板层小体、钝的表面微绒毛和复合小带型黏附的细胞连接。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【鉴别诊断】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
鉴别诊断包括淋巴管瘤、硬化性血管瘤和包括细支气管肺泡癌在内的腺癌。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L被覆在囊性腔隙的细胞CK阳性可将此病变与淋巴管瘤区分开来。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L单一结构的生长形式、缺乏血液的大而扩张性腔隙和间质细胞对TTF-1呈阴性,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l可将此肿瘤与硬化性血管瘤区别开来。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L界限清楚的生长形式、缺乏脱屑性生长和细胞异型性可把肺泡性腺瘤与细支气管肺泡癌区别开来。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L原发性和转移性梭形细胞肿瘤也可形成囊性腔隙,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l可伴有类似肺泡性腺瘤的病灶。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【组织发生】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
这种病变似乎表现为肺泡性肺细胞和间隔的间叶成分的联合增生。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L
【预后和预测因素】0 Q/ o* o+ Y0 [9 J0 |0 ^- ]3 p0 p8 P9 T/ [8 Q5 }7 r- _; x+ v. ]0 a: O2 H6 E. x
肺泡性腺瘤是良性肿瘤,9 E( U1 Z9 x- ^7 U/ f) w2 f+ j1 i/ p: I9 k1 M4 I0 d6 l外科切除可治愈。1 n/ A: v5 Z9 X/ T. Y; P- k2 m6 W9 |3 L