【定 义】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
乳头状腺瘤是—种界限清楚的乳头状肿瘤，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \由细胞学上温和的立方形到柱状细胞被覆在纤维血管间质表面而形成。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【同义词】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
细支气管腺瘤，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \Ⅱ型肺细胞乳头状腺瘤，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \周围型Ⅱ型肺细胞乳头状肿瘤。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【流行病学】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
乳头状腺瘤罕见，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \报道病例少于20例。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i患者年龄范围7—60岁(平均年龄32岁)男性占优势。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【病因学】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
在人类病因学不清楚，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \但用化学物质可在小鼠体内引起类似的病变。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【部 位】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
肿瘤无肺叶优势，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \可累及肺泡实质而不累及气道。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【临床特点】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
患者通常无症状，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \肿瘤是在胸部放射照片时的偶然发现，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \为一个界限清楚的肺结节。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【大体检查】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
大体上，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \肿瘤为界限清楚、有时有包膜的、软的、海绵状到实性的肿块，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \切面呈灰白色／棕色颗粒状，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \大小1．0-4．0cm。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i虽然肿瘤一般与气道分离，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \但可突人小的细支气管腔内。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【组织病理学】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
乳头状腺瘤一般界限清楚，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \但浸润性生长已有描述。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i肿瘤具有乳头状生长形式，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \有时与较实性的区域相混合。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i局灶性炎性纤维血管轴心被覆立方状到柱状的上皮细胞，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \其核呈圆形或卵圆形。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i可见纤毛细胞和嗜酸性细胞。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i偶尔可见核内嗜酸性包涵体，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \但核异型性和核分裂罕见到缺如。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i不出现细胞内黏蛋白。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
〖免疫组化和电镜表现〗9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
乳头状腺瘤可见有Ⅱ型肺细胞和Clara细胞，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \因此广谱CK、Clara细胞蛋白、TTF—1和表面活性物阿扑蛋白及CEA呈阳性。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i神经内分泌标记呈阴性。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i超微结构上，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \可见板层小体、表面微绒毛、膜包绕的电子致密沉积物。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【鉴别诊断】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
硬化性血管瘤显示多种不同的结构生长形式，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \包括出血、硬化和实性肿瘤细胞生长。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i肺泡性腺瘤不显示乳头状生长形式、Clara细胞或纤毛细胞。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i乳头状腺癌包括转移性甲状腺癌和细支气管肺泡癌均具有更大程度的细胞增生，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \并伴有微乳头状簇和核的多形性。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i乳头状类癌有颗粒状胞浆和细颗粒状的染色质。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【组织发生】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
肺乳头状腺瘤被认为起源于一种多潜能干细胞/不成熟的细支气管肺泡细胞，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \它可向Ⅱ型肺细胞、Clara细胞或呼吸性纤毛上皮细胞分化。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
【预后和预测因素】9 }. H) s4 N, L/ O6 S5 x, {+ b9 x. g/ {0 x8 t5 J5 a1 h- a. _- y, t- H* W
乳头状腺瘤是良性，. z: z' N5 G) n. P; d9 ^7 N( T7 Y( n3 \外科切除可治愈。2 t5 q/ P3 \8 b' \9 h- _, g, y: P4 j, I9 S3 ^9 i
