【定 义】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
一种主要呈外生性生长、起源于气管—支气管浆液—黏液腺和导管的良性肿瘤,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G以充满黏液的囊肿、小管、腺体和乳头形成为特点,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G后者被覆多种上皮细胞,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G包括高柱状细胞、扁平立方细胞、杯状细胞、嗜酸性细胞和透明细胞。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【同义词】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
支气管囊腺瘤,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G黏液细胞腺瘤,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G多腺瘤,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G发生于黏液腺的支气管腺瘤。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【流行病学】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
肿瘤极罕见。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |无性别优势,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G在儿童和平均年龄为52岁的老年人均有报道。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【部 位】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
大多数肿瘤是中央型,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G但也有周围型病变。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【临床特点】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
患者表现为阻塞的症状和体征。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |放射照片显示呈钱币样病变。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |CT扫描可显示一个界限清楚的、伴有空气新月征的腔内结节。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |为了确定诊断通常需切除肿瘤。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【大体检查】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
大体上,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G肿瘤呈灰粉色到棕色、平滑而有光泽,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G切面呈凝胶状黏液样的实性和囊性,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G肿瘤大小为0.7~7.5cm(平均2.3cm)。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【组织病理学】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
黏液腺腺瘤为界限清楚的、以高出于支气管壁软骨片的外生性结节占优势。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |肿瘤由大量充满黏液的囊腔及不扩张的微腺泡、腺体、小管组成,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G也可见乳头。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |充满中性或酸性黏液的囊腔被覆细胞学上温和的柱状、立方状或扁平的黏液分泌细胞。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |也可见嗜酸性细胞和透明细胞性变,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G以及局灶性纤毛上皮细胞。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |当鳞状化生只累及表面被覆的呼吸上皮时,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G染色质深染、多形性和分裂象均少见。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |梭形细胞丰富的间质带可能伴有透明变性或明显的淋巴细胞和(或)浆细胞浸润。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
〖免疫组化和电镜表现〗+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
免疫组化显示,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G与非肿瘤性支气管腺体上皮细胞的染色相同,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: GEMA、广谱CK和CEA呈阳性。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |间质细胞对广谱CK、SMA和S—100蛋白呈局灶性阳性,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G显示有肌上皮成分。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |PCNA和Ki-67染色在几个病例显示很少肿瘤细胞呈阳性。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |电子显微镜可识别黏液性和肌上皮细胞类型。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【鉴别诊断】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
乳头状和囊性亚型的低级别黏液表皮样癌与黏液腺腺瘤极相似,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G除结构相似外,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G出现鳞状细胞和中间型细胞即确定是黏液表皮样癌。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |黏液性囊腺瘤位于肺外周部,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G由充满黏液的囊性病变构成,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G被以一致的、温和的黏液细胞。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |腺癌通常是浸润性的,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G其特征是细胞学的不典型性、核分裂象和坏死。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【组织发生】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
推测肿瘤起源于支气管的黏液腺。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |
【预后和预测因素】+ i4 R3 N( n* J, U/ L0 x, `/ W' b4 o8 ]/ r1 C+ `: s) Q4 u, X+ v; \4 L+ X0 B9 a9 t
黏液腺腺瘤是良性肿瘤,4 t5 U+ Y/ d* P+ I* w6 v3 J. K4 \6 L. t: G推荐用保守的不伤及肺的支气管镜或袖套式切除。4 S+ {1 L; ?0 u' t7 V: [0 i: v2 |