多形性腺瘤 - 外科病理 >> 肺

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多形性腺瘤

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【定义】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

一种具有上皮和结缔组织分化的肿瘤，由腺体及在黏液样和软骨样基质中混合的肌上皮细胞组成。

【流行病学】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

尽管少见，已有报道肺多形性腺瘤患者年龄为ll～74岁，但大多常发生在61—80岁间。未见性别优势。

【病因学】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

在肿瘤发展过程中无特殊的致病因子与之有关。

【部位】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

大多数肿瘤是中央型，位于支气管内的息肉样肿块，但也有外周型病变。

【临床特点】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

肿瘤最常出现阻塞性症状。少数病变是X线检查偶然发现的，显示为有轻度支气管壁增厚的支气管内肿块，或为界限清楚的外周性结节。细胞学和支气管镜活检材料可能提示诊断，但确定诊断需要完全切除。

【大体检查】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

肿瘤大小范围在1．5～16cm之间。典型的支气管内病变通常与一个大支气管或次级支气管相关联，并呈息肉样，伴有不同程度的管腔闭塞。外周型病变与气道关系不密切。肿瘤有界限、无包膜，切面呈灰白色、似橡胶状或黏液样。

【组织病理学】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

肺的多形性腺瘤和涎腺的同类肿瘤一样亦呈双向性，但常不以一种显著的腺体成分或软骨样基质为特征。相反地，肿瘤显示所谓的“富有细胞性混合瘤”的特点，表现为片状、小梁状或岛状的上皮细胞和(或)肌上皮细胞及黏液样基质。当见有由外层肌上皮细胞及内层上皮细胞构成的导管，管腔内含有少量PAS阳性分泌物。核分裂活性、多形性和坏死不常见。

〖免疫组织化学〗: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

导管和肌上皮细胞对低分子量Ck和广谱CK染色均呈阳性，而肌上皮和间质细胞对Vimentin、SMA和CFAP呈阳性。上皮细胞和肌上皮细胞均可见对S—100蛋白的免疫反应。

【鉴别诊断】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

肺多形性腺瘤要通过全面的临床病史和检查，与来自头颈部、甚至乳腺的转移癌鉴别。与有软骨板的气道有关的孤立性肿瘤提示是肺起源的。形态学鉴别诊断包括错构瘤、肺母细胞瘤和癌肉瘤。错构瘤经常显示软骨和其他间叶成分，而肺母细胞瘤和癌肉瘤以明显的恶性间质和上皮为特点。

【组织发生】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

这种具有上皮和结缔组织分化的肿瘤被认为发生自黏膜下支气管腺上皮。然而，与支气管无关的外周型和胸膜下者，其发生可能源自原始干细胞。

【预后和预测因素】: m6 D' }: ^' y7 y9 H* ?6 j. b9 m8 m; Y' t3 F/ S8 {) h) _8 Y6 N) m) h

肺多形性腺瘤显示临床行为从良性到恶性的变化谱系。基于几项研究，小的界限清楚的病变行肺叶切除可治愈，而大的浸润性的或境界不清的病变则倾向于复发和转移。核分裂象多于5个／10HPF的肿瘤可能与侵袭行为有关，但缺乏恶性细胞学表现、坏死和血管淋巴管侵袭的肿瘤，应诊断为良性多形性腺瘤而非来自多形性腺瘤的癌。

其他良性涎腺样肿瘤

明确界定的涎腺型肿瘤还包括单形性腺瘤、嗜酸细胞瘤和肌上皮瘤，都是极少见的肺原发性肿瘤。腺肌上皮瘤在恶性涎腺肿瘤章节中的上皮肌上皮癌项下讨论。在缺乏已知的涎腺原发瘤并排除酷似转移性及原发性恶性肿瘤、包括典型类癌时，肺的这些孤立性病变才可诊断为原发性肺肿瘤。

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