【定 义】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
一种充满黏液、被分化好的柱状黏液性上皮被覆的纤维性囊壁包围的限局性囊性肿块。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【流行病学】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
这种极为少见的肿瘤最常见于51~70岁的人群。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D大多数报道的病例发生在吸烟者,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U但在肿瘤发展过程中无特殊的病因学与之有关。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【部 位】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
这些肿瘤通常位于肺的外周部。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【临床特点和诊断过程】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
黏液性囊腺瘤是无症状的病变,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U在X线和CT扫描时偶然发现的圆形、界限清楚的肿块。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D细针穿刺和经支气管活检在取材中可见黏液或杯状细胞,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U但确定诊断需要外科切除和完整的组织学样本。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【大体检查】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
大体上,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U单房性充满黏液的囊肿小于1.0~5.0cm,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U且与气道不相关。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D囊壁薄(0.1cm)并缺乏附壁结节。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【肿瘤扩散和分期】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
有1例肿瘤种植至壁层胸膜(所谓的胸膜假黏液瘤)的报道。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【组织病理学】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
显微镜下,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U囊性病变充满黏液,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U纤维结缔组织囊壁被覆一层不连续的低立方状到分泌黏蛋白的高柱状上皮。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D被覆细胞的特点是,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U核位于基底部、深染,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U胞浆有丰富黏蛋白。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D局灶性细胞呈复层,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U可见乳头状内折和少数分裂象,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U但肯定无微乳头突起、坏死和明显的细胞异型性。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D异物巨细胞反应与外渗黏蛋白相关,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U间质的慢性炎症在邻近上皮剥脱区显著。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
〖免疫组织化学〗- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
病变区的上皮广谱CK呈阳性,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ UCEA阳性罕见,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U表面活性物相关蛋白A阴性。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 DPCNA和Ki—67抗体染色,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U阳性细胞分别少于病变区细胞核的10%和5%。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【鉴别诊断】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
黏液性囊腺瘤不应与黏液性囊腺癌或腺癌的胶样黏液性亚型相混淆。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D黏液外渗、上皮在纤维性包膜呈脱屑状播散,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U或侵袭至邻近肺组织,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U或细胞学上的间变,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U均提示为腺癌。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D其他还要考虑的包括黏液型细支气管肺泡癌及非肿瘤性病变,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U如先天性囊性腺瘤样畸形,8 N9 L/ d/ y0 n0 q/ e4 D5 U: W; X3 |9 z6 w1 u3 |/ U以及发育性和感染后支气管源性囊肿。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D
【预后和预测因素】- ~9 x5 C; x6 s8 D4 K: D. Z5 `7 K/ A; Y( W/ c7 k7 l- |' O0 \+ m+ c) ]5 d+ u- r
黏液性囊腺瘤是良性肿瘤。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D完整切除可治愈。3 D. y6 ~+ O. ?; _' X. ~6 O. Y6 D