弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤(DLBCI)是一种肿瘤性大B淋巴样细胞的弥漫性增生，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \肿瘤细胞核的大小等于／或超过正常巨噬细胞的核，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \或超过正常淋巴细胞的两倍。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `原发性肺DLBCL之名用于肿瘤显现时局限于肺。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

高级别MALT淋巴瘤已用于这些肿瘤，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \但这个名称不应再用。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

DLBCL构成大约5％～20％的原发性肺淋巴瘤。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `患者年龄通常介于50～70岁之间，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \与肺MALT型边缘区B细胞淋巴瘤的患者相似。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `无性别优势。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `原发性肺DLBCL可能是因同种移植导致的免疫抑制发生的一种并发症。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

大多数DLBCL的病因学不清楚。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `然而发生于肺的弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤与伴有或不伴有纤维化性肺泡炎的胶原血管疾病之间的联系已有报道。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `B细胞淋巴瘤的其他相关原因包括AIDS和免疫缺陷疾病。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

肿瘤无带区和肺叶的分布优势，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \典型的位于肺外周部。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

患者几乎总有症状，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \表现为咳嗽、咯血和呼吸困难。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `有些患者主诉系统性(“B”)症状。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `影像学显示实性和常为多发性肿块。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

结节通常呈实性和乳油色，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \也可呈与坏死有关的苍白和软化区。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

推荐将累及单侧或双侧肺的病例分为I E期，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \累及局部淋巴结(肺门／纵隔)的病例为ⅡE期。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

在形态学上，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \肺DLBCI，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \与其他部位的DLBCL相似。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `肿瘤由弥漫成片的大的、母细胞性淋巴样细胞组成，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \其大小为正常淋巴细胞的2～4倍，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \浸润和破坏肺实质。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `血管浸润和胸膜受累常见，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \但淋巴上皮病变很少见。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `坏死常见。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

〖免疫组织化学〗+ i7 i+ t8 o9 M4 |0 m) P, H/ ]) h( g* g8 t8 P2 K' N8 [3 a2 ?. p; X3 n/ h; B0 x6 n

肿瘤细胞是表达全B抗原(CD20，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \CD79a)的B细胞表型，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \背景上有不等量的反应性T细胞。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `如能用冷冻组织可检测到单型性性免疫球蛋白轻链表达。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

鉴别诊断包括其他恶性肿瘤，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \其中有大细胞或小细胞型未分化癌、一些霍奇金淋巴瘤的亚型、问变性大细胞性淋巴瘤和少见的生殖细胞肿瘤。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `用一组包括CK、胎盘碱性磷酸酶、CD20、CD3、CD30、ALK1、CD15、CD45和EMA的免疫组化染色，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \通常可以做出诊断。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `原发性肺DLBCL必须与浸润到肺的纵隔大B细胞淋巴瘤进行区别。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `了解临床特点包括患者的年龄和性别，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \以及有纵隔肿块，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \这对正确诊断很重要。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `在显现DIBCL的年轻妇女，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \肺活检会产生对纵隔大B细胞淋巴瘤的怀疑。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `DLBCL与肺淋巴瘤样肉芽肿病区别可能会有困难，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \因为两种病都显示一种B细胞表型，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \且血管中心性分布和坏死在小活检标本中可能不明显。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `淋巴瘤样肉芽肿病的T细胞浸润通常比DLBCL更为显著。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `鉴定EB病毒可能是有价值的，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \因为在淋巴瘤样肉芽肿病和免疫缺陷患者的不典型B细胞EB病毒通常为阳性，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \而伴有正常免疫机能的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的不典型B细胞为阴性。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

DLBCL起源于增生的外周性B细胞和(或)支气管MALT淋巴细胞的去分化。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `

患者可能不经意地对局部疾病进行切除，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \但如同其他部位的DLBCL一样，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \通常应用联合化疗，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \对多柔比星类药物常有高的反应率。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `总之，6 o) u* O- a, k- |6 m0 _0 ~6 ~- _5 W' l; Z+ i7 i; \. \5年生存率范围为0—60％。* w) o+ p* q) n+ d. ~8 |; V/ a* z) `