肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种由朗格汉斯细胞增生及其相关的肺病变引起的一种间质性肺疾病。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y大多数受累患者为成人，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c而且在大多数患者中肺是唯一受累的部位。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y许多朗格汉斯细胞组织细胞增生症被认为是克隆性和肿瘤性的，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c但对成人PLCH的克隆性研究提示，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c它可能代表一种反应性的朗格汉斯细胞增生。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

肺组织细胞增生症X，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c肺嗜酸性肉芽肿，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c肺朗格汉斯细胞肉芽肿病。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

PLCH是问质性肺疾病的一种不常见类型。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y性别优势在不同的研究系列中各不相同，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c男女可能大致相等。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y诊断时的平均年龄大约40岁，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c年龄范围宽(18～70岁)，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c当儿童有播散性LCH综合征时，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c可排除PLCH。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

95％或更多的患者现在吸烟或有吸烟史。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

主要位于肺的上区和中区，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c少数位于肋膈角。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

〖症状和体征〗( b9 k1 S/ Y' R: y: e) H6 {* B/ Q/ e6 u8 Q4 `) a5 d2 c, [: e) \. z* L. P+ D

患者可能无症状(15％—25％)，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c或表现为肺的症状(，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c咳嗽、气短、胸痛)或全身性表现(不适、体重减轻、发热)。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y大约15％的成人PLCH患者有肺外受累。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y在成人，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 cPLCH是系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症或朗格汉斯细胞肉瘤的一部分的可能性低，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c后者最好考虑是血液系统的肿瘤性病变。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y大多数患者(85％或更多)肺功能研究异常，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c包括(按发生频率)限制性通气不足、阻塞性通气不足、单独的弥散能力降低和混合性的限制性／阻塞性通气不足。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

〖影像学〗( b9 k1 S/ Y' R: y: e) H6 {* B/ Q/ e6 u8 Q4 `) a5 d2 c, [: e) \. z* L. P+ D

胸部放射照相显示间质性肺疾病好发于肺的中和上肺区。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y高分辨率CT扫描是有特色的，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c大多数典型表现为以中和上肺区为主的多数结节或多数结节和囊性变。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

大体所见基于累及的范围和硬化的数量。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y一般大小为2—5mm(少数达到2cm)的小结节可触及。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y进展中的疾病有广泛的间质纤维化，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c可伴有或不伴有与肺气肿相关的变化。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

组织学上，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c大多数PLCH病例显示吸烟伴发的改变，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c包括肺气肿和呼吸性支气管炎。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 yPLCH的病变开始为沿小气道、主要是细支气管和肺泡管的朗格汉斯细胞增生。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y当病变增大发展为圆形或星状结节，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c则细支气管中心性不易辨认。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y结节经历自然的病变过程是从富于朗格汉斯细胞的细胞性病变到末期的纤维化病变(可辨认的朗格汉斯细胞全部消失)。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y在治愈的PLCH病例中，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c诊断可能要基于在典型的HRCT改变的背景中出现星状小叶中心瘢痕。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

识别朗格汉斯细胞可以根据其明显的形态学特点，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c有淡的嗜酸性胞浆和具有明显核膜皱褶的染色质细腻的核。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y它们的出出现可用S—100蛋白和(或)CDla染色来确定。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y在经典的病例中，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c其形态学特点非常具有特征性，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c以至于不需要免疫组化染色即可进行诊断。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

朗格汉斯细胞的增生。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

类固醇是PLCH的主要治疗方法。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y因为对PLCH与吸烟关系的认识，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c停上吸烟也是重要的。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y难治的病例可能对免疫抑制治疗起反应。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y有些PLCH病例有明显的自发性，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c使得难以确定疗效。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

大约15％的患者为进展性肺疾病，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c可能致死或导致肺移植。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y进展可能缓慢，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c可跨越数十年，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c并以阻塞性肺疾病的临床特点为主要症状。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y生存期较短的预测因素包括年龄大、1秒钟强迫呼气量(FEVl)较低、残气量较高、FEVl与强迫肺活量的比例较低，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c一氧化碳弥散能力减低。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

其他淋巴造血性恶性肿瘤累及肺

肺很少是大多数类型淋巴结内淋巴瘤的首发部位，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c包括非霍奇金淋巴瘤(滤泡中心细胞性淋巴瘤、套细胞性淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等)和霍奇金淋巴瘤等。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y原发性浆细胞瘤也可以见到。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y肺也是已确诊淋巴瘤患者复发很常见的部位。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y

同样的，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c实际上任何白血病都可侵袭肺，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c即可原发性累及(显现疾病的最初部位)，' }6 ]) |9 V' |' C8 T+ y+ M; \5 J6 o( G6 c亦可在已知患者中出现肺病变。4 C0 q8 l; X5 \2 U4 t- \: E6 x3 [1 y