肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)是一种低到中级别的血管肿瘤，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g是由包埋于黏液透明性基质中的短索状和巢状的上皮样内皮细胞组成。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C肿瘤有明显的上皮样特征，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g有明显界限的胞浆内空泡，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g可在肺泡内和血管内生长，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g中心嗜酸性坏死。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C高级别上皮样血管瘤称为血管肉瘤。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

肺上皮样血管内皮细胞瘤以前称为肺血管内“硬化性”细支气管肺泡肿瘤(intravascular “sclerosing”bronchioloalveolar tumour，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 gIVBAT)。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

〖症状和体征〗6 [' i9 _6 F5 O6 \. p' L0 V) I, Y0 N2 c5 _4 s/ |( j2 k/ u2 t6 q: k

大多数PEH的患者是白种人，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g80％为女性。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C平均年龄36岁，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g年龄范围12～61岁。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C临床表现通常是无痛的，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g且几乎一半患者是无症状的。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C有症状的患者可表现为胸膜炎性胸痛、气短、轻微无痰的咳嗽、咯血和杵状指。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- CPEH可很少表现为肺泡出血或血栓栓塞性疾病。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C15％的患者有肝实质受累。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C发生在肝、骨、和软组织的PEH，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g其组织学与见于肺者类似。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

〖影像学〗6 [' i9 _6 F5 O6 \. p' L0 V) I, Y0 N2 c5 _4 s/ |( j2 k/ u2 t6 q: k

CT扫描或胸部X线片特征性地显示多发性、双侧的小结节，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g大小1～2cm。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C然而PEH也可表现为一个孤立的肺肿块。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C多发性小病变的放射照片表现与肺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C肺结节偶尔可表现为钙化。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C放射照片的图像最常见的初期的解释是转移性性肿瘤或陈旧性肉芽肿性疾病的图像。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

PEH最常见的大体表现是0．3～2．0cm大小的、界限清楚的灰白色到灰褐色的实性组织肿块，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g偶尔伴有黄色斑点。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C结节中心可钙化，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g切面均匀一致，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g类似软骨样。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- CPEH累及胸膜的形式可能与弥漫性恶性间皮瘤相似。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

组织学检查低倍显示圆到卵圆形的多数结节，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g典型的有中心硬化、细胞减少区和外周的富于细胞区。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C结节的坏死中心有时可能钙化和骨化。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C肿瘤典型地播散至邻近的细支气管和肺泡腔，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g呈微息肉样并可见通过肺泡壁的肺泡孔。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C广泛的淋巴道播散可类似转移癌。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C细胞间的间质由丰富的基质组成，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g看似软骨样、透明变性、黏液样或黏液瘤样。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C细胞内空泡常见，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g有时呈印戒样，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g这提示形成单细胞血管的趋势。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C肿瘤细胞核通常呈圆形到卵圆形。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C核内的胞浆包涵体常见。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

〖免疫组织化学和电镜表现〗6 [' i9 _6 F5 O6 \. p' L0 V) I, Y0 N2 c5 _4 s/ |( j2 k/ u2 t6 q: k

常用的内皮标记包括CD31、CD34和FⅧ，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g大多数PEH表达这些标记。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C最近研究表明，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 gFlil(DNA结合转录因子ETS家族的成员之一) 和FKBNPl2(一种与神经钙蛋白互相作用的细胞溶质性FK506结合蛋白)是可靠的内皮标记。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C在上皮样血管内皮细胞瘤，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 gCD31、CD34和Elil蛋白是比FⅧ更敏感、更可靠的标记。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C与正常的血管内皮细胞相比，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 gVlmentin表达呈强阳性，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g且表现在大量肿瘤细胞。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C有报道20％—30％的病例CK呈局灶性表达。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C大多数病例的血管肉瘤，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g也表达已知的内皮细胞标记，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g如FVlII、CD31、CD34和Flil。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C其中FVIII更特异，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g但敏感性最低。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C它通常在少数病例出现局灶性弱染色。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- CCD31相对特异且极敏感，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g在约90％的病例呈阳性表达。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C约30％的病例表达CK，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g应该强调选择一组抗体来区分这些血管肿瘤与癌的重要性。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C电镜检查显示围绕肿瘤细胞的外板或基底膜，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g偶见紧密连接。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C可见吞饮小泡及明显的100—150μm粗的细胞微丝。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- CWeibel—Palade小体已描述，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g但不可能在每个病例都能检测到。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C细胞浆内腔隙是特征性的表现。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

PEH的鉴别诊断包括多种良性非肿瘤病变，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g如陈旧性肉芽肿性疾病、机化性梗死、淀粉样结节；几种良性肿瘤，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g如错构瘤、硬化性血管瘤和化学感受器瘤；恶性肿瘤，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g如间皮瘤、腺癌(原发性和转移性)、血管肉瘤、软骨肉瘤或平滑肌肉瘤。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C大多数上述疾病都能通过认识PEH的结节状病变的特征性结构，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g即有—个富于细胞的外周区及一个常呈坏死的中央区予以排除。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C肺转移的可能性应该考虑，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g因为PEH也可发生于肝、软组织和骨。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C当这些肿瘤转移至肺时，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g它们表现的组织学特征与PEH的病例相同。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C在肺外部位出现占优势的肿块，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g肺的累及可提示为转移性的疾病。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C有些多灶性、双侧肺部病变提示为转移性的病例，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g但并无胸外肿瘤。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

分级：PEH是低或中级别肿瘤。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C高级别上皮样血管肿瘤称为上皮样血管肉瘤，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g显示核异型性更明显(核分裂象、核仁、深染的染色质)和较少的嗜酸性基质，. v; a4 l4 O) b( O; E/ o- _9 g可有梭形细胞灶。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C上皮样血管肉瘤也倾向于表现为大的孤立性肿块。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C

上皮样血管内皮细胞瘤起源于内皮细胞。5 {* n8 S' k+ R( B( {4 S- ]' I0 t- C