胸膜肺母细胞瘤是一种发生于婴儿及幼儿的恶性肿瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P呈囊性及／或实性肉瘤性，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P好发生于肺或少见于壁层胸膜。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z囊性成分被以良性化生性上皮，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P可能是纤毛上皮。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z肺和(或)胸膜的这种胚胎性或胚胎发育不良性肿瘤是儿童期其他类似肿瘤在疾病分类学是的相应肿瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P包括Wilms瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤和视网膜母细胞瘤。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

出现于先天性囊性腺瘤样畸形的横纹肌样肉瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P儿童期肺母细胞瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P出现于间叫叶囊性错构瘤的肺肉瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P出现在先天性支气管囊肿内的胚胎性横纹肌肉瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P与囊性肺疾病有关的肺母细胞瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P在先天性囊性腺瘤样畸形中的胸膜肺母细胞瘤。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

由于胸膜肺母细胞瘤子1989年才被识可为一个临床病理上的独立病种，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P尚未获得有关发病率的系统性资料。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z现在向胸膜肺母细胞瘤登记处(www．ppbregistry．org)登记的病例超过100例。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z比Wilms瘤、神经母细胞瘤、甚至肝母细胞瘤少见。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z大约25％的病例伴有发育异常或肿瘤性疾病的体质和遗传倾向，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P与家族性癌症综合征相一致、囊性肾瘤、卵巢畸胎瘤、多发性小肠息肉和继发性胸膜肺母细胞瘤已在患儿中观察到该病。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

诊断时的年龄范围从1个月到12岁，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P中位年龄2岁。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z多数在4岁或4岁以前作出诊断。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z男女比例大致相等。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

肿瘤起源尚不清楚，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P但在缺少任何肿瘤性上皮成分时，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P如同在经典的肺母细胞瘤中一样，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P可存在中胚层起源的胸膜脏层间叶组织的表达。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z因为胸膜肺母细胞瘤的一型全是囊性的，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P所以有一个争论的观点，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P认为此瘤起源于先天性囊性腺瘤样畸形。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

胸膜和(或)肺。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

临床表现依据年龄和病理类型而不同。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z在初生后12—18个月发生的囊性胸膜肺母细胞瘤最常见的表现是伴有或不伴有气胸的呼吸困难。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z无症状的病变可能是在研究似乎与此病无关的临床问题时偶然发现的。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z在患有囊实性或全是实性肿瘤的2～4岁儿童，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P出现的主诉是发烧、疼痛和咳嗽，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P这种情况最初可能怀疑为肺炎或脓胸。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

〖影像学〗* a) m. m1 e9 Q( u3 e, Y2 @( T' p/ R* G( Y- F6 O/ f6 q* F9 ^/ v- G0 [' u8 X2 ~

常见的影像学发现是单侧、少见双侧充满空气的限局性囊肿，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P在呼吸困难开始之后即可出现。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z气胸很少出现。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z间隔增宽或有一个囊内肿块是病变的另一特点，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P这种情况提示在某种程度上不是非先天性腺瘤样畸形或先天性肺气肿的可能性。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z肿块病变的其他形式和(或)囊肿也有描述。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

目前认可的3种基本病理类型是与大体和镜下特点相联系的。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z单纯囊性胸膜肺母细胞瘤的特点是一个薄膜样的、薄壁多囊结构，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P在切除后萎陷。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z另一型是实性、坚硬到凝胶状的乳白色有时是出血性的肿瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P最大直径超过15cm、重量超过500g。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z实性肿瘤可能占据整叶肺或一侧肺，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P在少数病例，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P肿瘤从脏层胸膜或包括横膈顶的壁层胸膜发生。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

单纯的囊性或I型胸膜肺母细胞瘤的特征是出现被覆呼吸道型上皮的多囊结构，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P其下是一种聚集的原始恶性小细胞，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P可伴有或不伴有明显横纹肌母细胞分化。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z恶性细胞可表现为连续的或不连续的形成层样区，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P但也可能难以发现。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z像胎儿软骨的小结节或一种透明变性的间隔间质是其特点，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P这些特征促使我们应及时仔细地寻找恶性细胞。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 zⅡ型胸膜肺母细胞瘤显示间隔的间质呈部分的或全部过度生长，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P由成片的无明显分化的原始小细胞、胚胎性横纹肌肉瘤或伴有斑块或结节形成的束状梭形细胞肉瘤构成。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z其他Ⅱ型肿瘤的病例是有肉眼可见的实性成分和显微镜下可识别的I型灶。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 zⅢ型肿瘤是实性的。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 zⅡ型和Ⅲ型肿瘤的实性区具有混合性母细胞瘤性和肉瘤性的特点。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z像恶性软骨的结节、间变的和呈多形性细胞的小聚集、纤维肉瘤样区、横纹肌肉瘤性灶及被疏松排列的短梭形细胞分隔的密集的胚基样岛，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P都可单独或混合出现。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z有不同程度的坏死灶、出血和纤维化。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z与经典的肺母细胞瘤不同，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P尽管呼吸道上皮可陷入肿瘤的视野内，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P但到目前为止，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P尚未见到肿瘤性的上皮样成分。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z伴或不伴有明显横纹肌分化的原始小细胞可见于单纯的囊性病变，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P而更复杂的混合性肉瘤性形式则在有实性成分的肿瘤中出现。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

〖免疫组织化学〗* a) m. m1 e9 Q( u3 e, Y2 @( T' p/ R* G( Y- F6 O/ f6 q* F9 ^/ v- G0 [' u8 X2 ~

根据显微镜下特点，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P其免疫表型是可预测的，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P大多数肿瘤细胞对vimentin发生反应，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P而被覆于囊腔的呼吸道型上皮细胞和陷入肿瘤实性区内的小的含气腔隙只表达CK阳性。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z在组织学上可识别为横纹肌母细胞的细胞可一致的表达MSA和desmin，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P而在囊性区上皮下形成层样带中的原始小细胞则表达不甚一致。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z软骨结节表达S—100蛋白。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z免疫组化在对罕见的肺和胸壁的囊性滑膜肉瘤的病例进行鉴别诊断时是有帮助的。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z当考虑是后者时，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) PEMA、CK和CD99是有用的标记，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P因为这3种标记在胸膜肺母细胞瘤不表达。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

胸膜肺母细胞瘤的起源细胞不清楚。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z但它可能起源于肺和(或)胸膜的原始间叶细胞。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z

单纯的囊性和I型胸膜肺母细胞瘤一般预后较好，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P5年生存率80％～90％；而Ⅱ和Ⅲ型预后差，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P生存率低于50％。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z在最近的文献中强调识别这种肿瘤的重要性在于它的囊性形式。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z伴有镜下间隔区过度生长的隐伏性Ⅱ型肿瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P以及无肉眼可见肿块或斑块形成的隐伏性Ⅱ型肿瘤，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P似乎如同I型胸膜肺母细胞瘤一样其预后良好。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z这些肿瘤可局部复发，5 d5 {- n) D' B/ k- N( U3 F6 y4 }: @) P且易转移到脑脊髓和骨骼系统。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z眼和胰腺转移也有报道。0 h1 Z4 p' t0 N7 m8 j- P* ]4 w) m: M* \2 k. v) k4 z