【定 义】1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
一种由透明软骨或黏液样透明软骨构成的良性肿瘤。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V肿瘤通常见于Carney三联症(胃间质肉瘤、肺软骨瘤和副节瘤)的患者。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V
【临床特点】1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
〖症状和体征〗1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
这些肿瘤通常无症状。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V放射学上表现为界限清楚的病变,6 M6 p4 h- E2 G. |; e) y, u3 t9 h+ K) t伴有“爆米花”(“pop-corn”)样钙化,6 M6 p4 h- E2 G. |; e) y, u3 t9 h+ K) t常为多发,6 M6 p4 h- E2 G. |; e) y, u3 t9 h+ K) t主要见于年轻女性。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V
【大体检查和部位】1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
肿瘤是外周型实性病变。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V可钙化,6 M6 p4 h- E2 G. |; e) y, u3 t9 h+ K) t手术易于摘出。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V
【组织病理学】1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
这些病变由细胞少的肿瘤性软骨组织构成有包膜的小叶结构。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V缺乏恶性特征。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V
【鉴别诊断】1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
大多数肺错构瘤(间叶瘤)显示软骨小叶间的裂隙被覆呼吸上皮,6 M6 p4 h- E2 G. |; e) y, u3 t9 h+ K) t并有不甚常见的其他分化性间叶成分。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V转移性软骨肉瘤也应考虑。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V临床病史和细胞学的恶性证据有助于诊断。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V
【预后因素】1 D, K- L( d9 s+ h( l7 N) f0 V; Z: @6 r, n' m0 {1 \0 z3 ^. p+ K' c6 i6 [. C' _* X5 c; n8 D8 Z* V/ V: I2 h8 H4 d* D0 l
这些患者切除软骨瘤后可治愈。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V这些患者的临床难题在于可能患发胃平滑肌肉瘤或副节瘤。: P( N2 }, s0 V+ E/ O0 X0 X4 t; u7 u5 s) V