一种均一的从丰满细胞到较梭形细胞的间质性及支气管血管周的增生，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S排列成宽的交错的束；富于细胞性和核分裂活性可能明显。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F该梭形细胞肿瘤使人联想起先天性婴儿纤维肉瘤。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

先天性纤维肉瘤，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S先天性平滑肌肉瘤，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S先天性支气管肺平滑肌肉瘤，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S先天性肺肌纤维母细胞瘤，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S肺先天性间叶性性畸形，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S新生儿肺错构瘤。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

该肿瘤罕见，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S作为个案研究，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S到目前为止在文献中记载的例数少于15例。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

至少到目前还认为这种肿瘤是自发性的，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S既无综合征联系，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S也无相关的母系病史。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

作为一种先天性肿瘤，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S尽管妊娠时可能并发polydramnios和无免疫性胎儿水肿，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S此瘤在出生后短期内就被发现。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F然而产前超声检查就应提前发现此病。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

〖影像学〗: F9 u( P+ F( P4 ]* s7 Q: y4 d1 S- |: A; A. v+ }+ V2 |1 Q5 k2 y. K- j) c7 D' {6 r6 r; h

在胸部放射照相平片上，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S常见的表现是半侧胸廓被不透光的大肿块部分或全部占据。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- FCT显示1个界限清楚的异质性肿块。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

该界限清楚、无被膜的肿块具有光滑或多结节的表面，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S有或没有纤细的小梁。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F切面棕灰色到黄褐色似肉样。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F有时出现出血和坏死。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F最大直径5—10cm，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S肿瘤重量可能超过100克。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F支气管经常扭曲或完全被阻塞。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

肺实质被一致的梭形细胞束取代，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S排列成有或无鱼骨样结构的束相互交织。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F细胞核拉长，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S染色质细而分散，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S缺乏多形性和间变，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S有不同程度的分裂活性。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F无不典型核分裂象。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F常见支气管受侵袭，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S如病名所示呈支气管周分布。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F肿瘤的弥漫性生长可使肺实质消失，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S或同分散的未受累肺实质灶一起，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S形成梭形细胞岛和结节。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F肿瘤可在间隔或胸膜表面生长。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F在细胞少的血管周围区，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S肿瘤细胞形态不太像肉瘤，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S而具有较明显的纤维黏液样或肌纤维母细胞的增生。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F可能出现囊性出血灶。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

〖免疫组化和电镜检查〗: F9 u( P+ F( P4 ]* s7 Q: y4 d1 S- |: A; A. v+ }+ V2 |1 Q5 k2 y. K- j) c7 D' {6 r6 r; h

肌纤维母细胞的免疫表型不是在所有病例都能显示。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F梭形细胞一致性地表达vimentin，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S而desmin或SMA染色缺乏或仅限于个别细胞。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F超微结构研究提示肌纤维母细胞分化。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F肌特异性actm免疫反应出现在少于5％的细胞，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S间或可见desmin反应性。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F此瘤被认为与已报道的某些病变，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S如先天性平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和纤维平滑肌肉瘤相同或至少与其有关。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F诊断为此瘤的免疫表达谱是非特异的，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S已有报道可表达NSE、α-SMA、HHF35 actin和肌特异性actin。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- FDesmin、S—100、CD34、CD57、CD68、XⅢa因子和CAM5．2也偶有表达。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F

可手术切除受累的一叶或一侧肺。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F然而，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S存在与其发病和死亡相关联的胎儿水肿，' K5 l, [, F: `* l1 f/ A4 w. y) x+ S可能会使临床结局复杂化。- F; W7 ^4 z/ y( Z) Z5 @9 q9 r, E, Z- F