一种淋巴管腔隙和平滑肌的弥漫性增生，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [伴随肺、胸膜和纵隔的正常淋巴管分布。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

淋巴管瘤病，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [淋巴管扩张，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [淋巴管发育不良。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

此病累及两性的儿童和年轻成人，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [引起进行性“哮喘”症候群、呼，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [及困难或咯血。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

〖影像学〗7 I+ P5 b7 e: y3 b7 Q3 {9 `0 V+ F+ w3 a, m9 U: N: D* q+ e0 F7 A

胸部放射照相显示间质纹理增加。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 JCT显示小叶间间隔、较大的裂、中央气道和胸膜均平滑的增厚。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

支气管血管束及包括胸膜、小叶间肺间隔和纵隔在内的其他结构显著增厚，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [这反应了疾病的淋巴管分布。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

大小不同、相互吻合衬以内皮细胞的腔隙沿胸膜、小叶内间隔和支气管血管鞘内的淋巴管路径弥漫分布，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [腔内常含有无细胞的、有时是嗜酸性的物质。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J在腔隙之间见有不同数量的梭形细胞，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [有温和的卵圆形到雪茄形的核。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J肿块的病变和多数囊肿是不等同的。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J周围的肺实质常见肺泡内噬铁细胞。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

〖免疫表型和电镜表现〗7 I+ P5 b7 e: y3 b7 Q3 {9 `0 V+ F+ w3 a, m9 U: N: D* q+ e0 F7 A

被覆细胞的免疫表达谱与内皮是一致的(FⅧAg阳性，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [Vimentin阳性，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [UEA阳性)。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J梭形细胞通常表达vimentin、desmin、actin和PR，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [但ER、keratin和HMB45阴性。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J超微结构上，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [梭形细胞类似平滑肌细胞。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J

在淋巴管扩张中，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [淋巴管的数量不增加且不相互吻合。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J淋巴管平滑肌瘤病显示一种与多数囊肿有关的更无规则的分布。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 JKaposi肉瘤不显示复杂的相互吻合的淋巴管。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J在弥漫性肺血管瘤病中，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [血管腔隙充满血液，3 }8 _( B. ?: @1 B: L6 \9 W5 [而在间质性肺气肿的腔隙充满空气并缺乏平滑肌。1 }: G: c6 c1 u, a3 w- f. W. O( G) T3 J