炎性肌纤维母细胞肿瘤 - 外科病理 >> 肺

编辑词条

炎性肌纤维母细胞肿瘤

开放分类：

【定义】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性肌纤维母细胞肿瘤是“炎性假瘤”大类别中的一个亚群，由胶原、炎细胞和在细胞学上常显示肌纤维母细胞分化的、温和的梭形细胞不等量混合而成。

【同义词】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性肌纤维母细胞肿瘤有一组广泛的同义词，包括：炎性假瘤，浆细胞肉芽肿，纤维黄色瘤，纤维组织细胞瘤，假肉瘤性肌纤维母细胞肿瘤和气管支气管树的侵袭性纤维性肿瘤。

【流行病学】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性别肌纤维母细胞肿瘤性别分布相等，尽管大多数发生在小于40岁的个体，但可在所有年龄发生。炎性肌纤维母细胞肿瘤是儿童最常见的支气管内间叶性病变。

【病因学】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

一些人认为炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种反应性炎性病变，其他则认为它是一种低级别的间叶性恶性肿瘤。肺的病变与先前的病毒感染有关，一些报道提出与HHV8有关。

【部位】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

胸部放射影像显示80％的病例为一边界规则的孤立肿块。肿块可能有一带刺的轮廓，如果位于支气管内，可能伴有阻塞后肺炎和肺不张。

【临床特点】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性肌纤维母细胞肿瘤患者的临床表现多样，其症状和体征与受累部位有关。支气管内病变患者的主诉为咳嗽、喘鸣、咯血和胸痛，反映支气管受刺激，体质上的症状少见。尽管局部侵袭到胸壁可能引起胸膜炎或胸壁痛，但外周肺实质的结节通常是无症状的。

【大体检查】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

这些病变是典型的孤立的圆形肿块，似橡胶，呈不同程度的黄色到灰色的变色，这反映炎性浸润的组织细胞成分。肿瘤的大小范围广(1～36cm)，平均大小为3．0cm。病变无包膜，局部肺门软组织和胸壁受累见于5％—10％的病例。偶尔见到砂砾样钙化。空洞罕见。

【肿瘤扩散和分期】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性肌纤维母细胞肿瘤通常是局限性的。很少累及胸壁、纵隔或胸膜。复发和转移也很少。

【组织病理学】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性肌纤维母细胞肿瘤含有一种显示纤维母细胞或肌纤维母细胞分化的混合性梭形细胞，排列成束或席纹状结构。梭形细胞具有卵圆形核、细染色质、不明显的核仁和丰富的双折光嗜酸性胞浆。核分裂象不常见。细胞异型性不明显。包括淋巴细胞、浆细胞和组织细胞(包括Touton型巨细胞在内的炎性浸润与梭形细胞混合并遮盖肿瘤性细胞。浆细胞可能占主要成分，并常伴有淋巴滤泡。罕见情况下，梭形细胞浸润血管或胸膜。

〖免疫组织化学〗4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

肺和肺外炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)显示同样的免疫表达谱)。免疫染色显示梭形细胞表达vimentin和SMA，少数表达(desmin。它们不表达myogenin、myoglobin、CDll7(cKit)和S—100蛋白。大约1／3病例中可见有局灶性角蛋白反应，也许是由于肺泡陷入所致。大约40％的IMT病例可见ALK1和p80表达。p53免疫反应罕见，但有与复发和恶性变有关的报道。

【组织发生】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种显示肌纤维母细胞分化的细胞增生。

【预后和预测因素】4 q0 h' P5 G) K3 t; ?) s, X2 Q* d

在大多数病例完全切除肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的预后会很好。少数(5％)炎性肌纤维母细胞肿瘤可能显示肺外侵袭、复发或转移，复发通常发生在不完全切除的病例。组织学特征，包括局部浸润、血管侵犯、细胞成分增加、有奇异巨细胞的核的多形性、高的核分裂率(大于3／50HPF)和坏死等可能与预后差有关。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 4539 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：秋水微澜; 最近编辑时间：2009-03-18; 创建者：秋水微澜; 创建时间：2009-03-18