淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种类似平滑肌细胞的不成熟的短梭形细胞在间质中的广泛浸润。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J通常与囊性变有关，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B最常发生于生殖期年龄女性。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

淋巴管肌瘤病。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

LAM非常罕见，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B估计美国、法国和英国的发病率在1／100万。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J最常见的是一种散发性疾病，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B但也可发生在患有结节性硬化综合征(tuberous sclerosis complex，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ BTSC)的女性，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B其中26％～39％显示LAM的放射影像表现。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J肾血管平滑肌脂肪瘤发生在大多数TSC患者和大约50％的散发性LAM患者。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 JLAM是与TSC相关性死亡的第三个最常见的原因，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B位居肾疾病和脑肿瘤之后。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J在绝经后女性和至少1例男性有LAM的报道。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

包括劳累后进行性呼吸困难，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B气胸(经常复发)、咳嗽、咳血和糜性胸膜渗出。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

〖影像学〗5 K1 Z; ~' w0 @6 E7 p, E1 d- [* j* N5 b, u7 ?9 S/ ?1 H5 R* i9 Z3 t, e7 s0 ~6 y

胸部放射影像可能正常，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B但当疾病进展时，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B通常显示伴有充气过度的弥漫性网状浸润。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 JCT显示2～2cm大小的囊性病变，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B均匀地分布于双肺。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

晚期病例显示从肺尖到基底部呈弥漫性囊性变。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J早期病变可能只显示几个散在的囊肿。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

淋巴管平滑肌瘤病的两个主要病变是多数囊和不成熟的平滑肌增生。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J不同大小的囊性腔隙被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J这些梭形细胞可与较圆形的上皮样细胞混合，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B或许代表血管周细胞或上皮样平滑肌细胞。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J在伴有结节样硬化的患者，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B也可能出现微结节性肺细胞增生。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

〖免疫组织化学〗5 K1 Z; ~' w0 @6 E7 p, E1 d- [* j* N5 b, u7 ?9 S/ ?1 H5 R* i9 Z3 t, e7 s0 ~6 y

淋巴管平滑肌瘤病的细胞显示平滑肌分化，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B表达α-SMA、desmin及vimentin。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J然而与正常平滑肌细胞不同，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B它们还与黑色素细胞标记HMB45发生免疫反应。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J不是所有的细胞都被染色，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B但当出现阳性时并且与组织学改变一致时，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B则对于LAM的诊断是高度特异和敏感的。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J有些病例呈现ER和PR阳性。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

良性转移性平滑肌瘤并不总与囊性相关，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B而月-平滑肌结节一般比在LAM见到的要大。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J肺气肿缺乏梭形细胞。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J朗格汉斯细胞组织细胞增生症显示具有诊断意义的特殊细胞、嗜酸性粒细胞和具有特征性的大体和显微解剖上的分布。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

起源于血管周上皮样细胞(PEC)。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J

肺LAM女性患者的预后各不相同。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J进展常见，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B从诊断时起中位生存期为8～10年。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 JTLC升高和FEVl／FVC比率降低与预后差有关。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 JKitaichi提出囊性型为主的LAM患者其预后比肌型为主者要差。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 JMatus等最近提出LAM患者的5年和10年生存率在LAM组织学评分(LAM histology score，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ BLHS)—1是100％，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ BLHS-2分别是89．9％和74．6％，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ BLHS-3分别是59．1％和47．3％。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J该作者还发现含铁血黄素沉积程度的增加与高的LHS分数(p=0．029)有关，7 n* k7 M4 e- M; Q3 S5 w1 J; \0 }/ u0 y. r7 B+ B且预后差(p=0．0012)。5 v9 i3 ?5 f+ T7 N0 [2 _5 y+ {6 J