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肺静脉肉瘤
开放分类：
【定 义】1 `4 U* n- F9 H( s. b5 E+ {6 m5 F4 `) @( a* @7 [- H/ Q+ h( \; s2 {( t
一种发生在一个肺静脉并几乎总有平滑肌肉瘤特征的肉瘤。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S
【流行病学】1 `4 U* n- F9 H( s. b5 E+ {6 m5 F4 `) @( a* @7 [- H/ Q+ h( \; s2 {( t
肺静脉肉瘤比肺动脉肉瘤少见，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c已报道的病例少于20例。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S
【临床特点】1 `4 U* n- F9 H( s. b5 E+ {6 m5 F4 `) @( a* @7 [- H/ Q+ h( \; s2 {( t
肿瘤倾向于在女性发生，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c年龄范围23—67岁(平均49岁)。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S最常见的表现是呼吸困难、咯血和胸痛。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S大多数病例的临床印象是一个发生在左心房或肺的肿瘤。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S
【大体检查和部位】1 `4 U* n- F9 H( s. b5 E+ {6 m5 F4 `) @( a* @7 [- H/ Q+ h( \; s2 {( t
肿瘤一般呈肉褐色，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c倾向于阻塞受累的静脉腔。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S大小从3．0cm到最大20．0cm。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S侵犯静脉壁而累及肺实质的肺门结构常见。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S
【组织病理学】1 `4 U* n- F9 H( s. b5 E+ {6 m5 F4 `) @( a* @7 [- H/ Q+ h( \; s2 {( t
大多数肺静脉肉瘤显示平滑肌分化，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c因此相当于平滑肌肉瘤。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S是中度到高度富于细胞的梭形细胞肿瘤，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c伴有不同程度的分裂活性和坏死。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S可能呈现上皮样形态。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S免疫组织化学上，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c肿瘤对vimelltin、desmin和actin抗体有反应，2 c/ a9 E; [7 a: U( u7 F, w9 w1 i9 c确定平滑肌分化的存在。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S异常的Keratin反应可见于多达40％的病例。- R/ K. h- k* I) u- O9 U5 S2 H; ]6 o3 Z( u- p: M* S
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