一种具有两种类型的大肺动脉肉瘤。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z内膜肉瘤具有腔内息肉状生长形式，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S并常显示纤维母细胞性或肌纤维母细胞分化。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z管壁肉瘤与内膜肉瘤截然不同，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S且按照组织学亚型予以分别分类，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S如同软组织肉瘤(平滑肌肉瘤)一样。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

肺动脉内膜肉瘤已与肺动脉肉瘤互换，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S因为内膜肉瘤包含绝大多数肺动脉肉瘤。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z管壁肉瘤极少见。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

肺动脉肉瘤是一种罕见的肿瘤，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S只有几百例报道。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z发病率不知，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S可能估计过低，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S因为许多病例术前还误诊为肺动脉血栓，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S如果不做组织学检查就仍不能诊断。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z诊断时平均年龄49．3岁(范围13～8l岁)，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S性别分布大致相等。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

这些肘，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S瘤发生在肺主干内，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S最常见的是右肺动脉、左肺动脉、肺瓣膜，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S最少见的是右心室流出道。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

最常见的表现症状是气短，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S其后依次为胸背痛、咳嗽、，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S咯血、体重降低、不适、晕厥、发热和罕见的猝死。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z这些临床表现通常与慢性血栓性疾病不能区别，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S但如出现进行性体重减低、贫血和发烧这些良性血管性疾病不常见的症状，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S则应引起对恶性疾病的怀疑。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z一般的体征包括收缩期喷射性杂音、发纠绀、外周性水肿、颈静脉怒张、肝肿大和杵状指。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

〖影像学〗: U, ~8 [0 M, P, \/ L/ L. ^. \- d+ G/ G8 x- Z. q) H+ T2 L; n1 E7 z

放射学发现与慢性血栓栓塞性疾病有重叠，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S但近10年来随着影像学的进展，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S手术前诊断率已经明显增加。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z近端肺动脉分支呈实性的延伸高度提示肉瘤，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S特别是在出现肺结节、心脏扩大和血管分布减少的情况下。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. zCT和MRI的表现特征支持肉瘤而不是血栓的诊断，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S包括：异质性软组织密度，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S平滑的血管一头逐渐变细而无突然变窄和断开，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S以及单侧中央肺栓子。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z支气管动脉造影可见肉瘤中血管形成。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

内膜肉瘤类似充填于血管腔的黏液样或胶样凝块。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z远端伸展可能显示肿块平滑的一头逐渐变细。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z切面可能显示坚实的纤维化区域，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S而骨／砂砾般的或软胃黏液样灶可能出现于管壁病变。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z在高级别肿瘤中常-见出血。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z和坏死。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z尽管通常以一侧为主，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S但大多数病例有双侧肺动脉受累。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

肺动脉肉瘤首先转移到肺和纵隔(50％)。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z16％的病例报道有远处转移。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z无确认的分期系统。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

内膜肉瘤典型表现为在黏液样背景上梭形细胞的增生与细胞少的胶原化间质相交替。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z再通的血栓可能与肿瘤密切混合，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S特别是肿瘤向远端伸展时。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z一些内膜肿瘤和大多数壁内肿瘤显示较分化的肉瘤灶：骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

〖免疫组织化学／电镜检查〗: U, ~8 [0 M, P, \/ L/ L. ^. \- d+ G/ G8 x- Z. q) H+ T2 L; n1 E7 z

大多数内膜肉瘤在免疫组化和超微结构上显示肌纤维母细胞分化。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z肿瘤细胞一般与vimentin呈强的弥漫反应。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z也可表达肌桥蛋白。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z对SMA的反应是易变的。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z当肿瘤细胞显示平滑肌或血管分化证据时，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S可表达desmin或内皮标记，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S如FⅧ、CD31和CD3472。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

尽管有些血栓可有细胞丰富灶，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S但大多数病例的诊断是非常明确的。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z要排除转移性病变。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z无特殊的分级系统；可采用软组织肉瘤的NCI和FNCLCC系统。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

内膜肉瘤可能发生自内膜的多潜能间叶细胞，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S也有人提出肺动脉干球状索的原始细胞作为其起源。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z

不管治疗与否所有患者的预后很差，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S平均生存期为14—18个月。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z手术切除是短期缓解唯一有效的治疗方式，0 w3 K9 O+ t7 E( r3 l3 ~7 b* S辅助治疗的作用尚未确定。4 p* H( y+ ^6 |; t6 t+ x2 g4 H, K( Y- X. z