肺滑膜肉瘤 - 外科病理 >> 肺

肺滑膜肉瘤

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【定义】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

肺滑膜肉瘤(SS)是一种间叶性梭形细胞肿瘤，不同程度地显示上皮分化区。它可能被看做是来白肺外部位的转移，也可在缺乏任何部位原发瘤的肺内发生。

【同义词】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞肉瘤。

【临床特点】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

肺SS通常发生在青年到中年成人，无性别优势。最常见的临床表现是咳嗽，常伴有咯血，其次是胸痛。低度发热和体重减轻少见。在x线胸片上，这些肿瘤也可表现为一个偶然发现的肿瘤。预后一般较差，大约一半患者死于该病 (平均23个月)。然而也有无病持续生存超过5年的病例。

【大体检查和部位】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

肺SS通常是外周型界限清楚但无被膜的实性肿瘤。大小介于0．6～17cm(平均5．6cm)，已有报道少数病例累及气管支气管树伴有支气管内肿块形成。偶尔肿瘤弥漫浸润胸壁或纵隔结构。肿瘤切面可显示囊性变和坏死。

【肿瘤扩散和分期】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

肺SS播散和局部复发的主要部位包括胸壁、心包、横膈、脊柱旁软组织。直接延伸到腹腔也可发生。转移到纵隔淋巴结极少见(5％)。大约1／4的患者发生全身性转移，主要到肝、骨、脑和肺。

【组织病理学】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

肺SS的组织学特征与发生于软组织的同类肿瘤相同。双向型和单向型已有描述。单向型SS即最常见的肺亚型完全由梭形成分组成。梭形细胞成分山相互交织密集呈束的伸长细胞组成。此亚型显示一种明显的血管周细胞瘤的血管形式，以及局灶性致密透明变的纤维化区。双向型SS由上皮和梭形成分二者组成。—亡皮区含有裂隙样的腺样间隙伴有散在的管状—乳头状分化。细胞呈立方形有中等嗜酸性胞浆，圆形核，染色质呈颗粒状，偶见核仁。黏液分泌常见。应该注意不要把上皮成分与陷入的肺泡上皮相混淆，后者TI’F-1阳性，可能被误认为双向型滑膜肉瘤。这种细胞胞浆少，核卵圆形。大多数肺的SS有局灶性坏死。核分裂活性变化大(5～25／10HPF)。可见钙化和肥大细胞浸润。

〖免疫组织化学〗3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

大多数滑膜肉瘤与CK和(或)EMA抗原发生免疫反应。上皮细胞比梭形细胞成分染色强度更显著。EMA表达有比CK更常见、更广的倾向。在—，单向型病变中反应极少。CK7和CKl9特别有用，因为滑膜肉瘤细胞表达这些类型的CK，而在其他类型梭形细胞肉瘤一般为阴性。vimentin通常在滑膜肉瘤的梭形细胞表达。30％以上的肿瘤发现有核内和细胞浆内S—100免疫反应。BCL-2和CD99 通常阳性。CD34实际上常为阴性。desmin不表达，但SMA呈局灶性反应或SMA偶尔在单向型滑膜肉瘤表达。最后，要与间皮瘤进行鉴别诊断，滑膜肉瘤一般含有calretinin阳性细胞灶。

【鉴别诊断】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

最重要和最常见的鉴别诊断是转移到肺的SS，需要进行详细的临床和放射学检查。其他鉴别诊断范围广，包括更常见的上皮性和其他少见间叶肿瘤，如梭形细胞癌、恶性间皮瘤、小细胞癌、胸腺瘤、胸膜肺母细胞瘤、局限性纤维性肿瘤、纤维肉瘤、平滑肌肿瘤、恶性周围神经鞘瘤和Ewing肉瘤。通常根据组织学和免疫组织化学特点作出鉴别。对疑难病例，检测特异的细胞遗传学／分子异常可能会有帮助。

【组织发生】3 I: J- F6 X8 O* T- j+ ?; R3 K, A* i

尽管有人认为是全能间充质细胞，但目前还不清楚。

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