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错构瘤
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【定 义】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
肺错构瘤是良性肿瘤，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^由不同比例的间叶组织，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^如软骨、脂肪、结缔组织和平滑肌组成，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^典型的可兼有陷入的呼吸道上皮。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【同义词】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
软骨样错构瘤通常以软骨基质为主。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R其他名词包括良性间叶瘤、错构软骨瘤、软骨瘤性错构瘤、腺软骨瘤和肺的纤维腺瘤。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【流行病学】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
总体发病率是0．25％，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^有2～4倍的男性优势，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^高峰发病率在61—70岁。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R儿童错构瘤罕见。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【部 位】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
肺错构瘤经常位于外周，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^直径小于4cm。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R约10％发生在支气管内。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【临床特点】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
典型的常规胸部X线表现为一种无症状的、孤立的、界限清楚的结节。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R错构瘤有大约7％～14％的钱币样病变。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R多个病变少见。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R偶尔可以见到“爆米花样钙化”的放射学特有表现。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R支气管内病变由于支气管阻塞而倾向于产生症状。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【大体检查】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
实质内的肿瘤是从周围肺实质中剥脱出的多分叶状、白或灰色、坚实的肿块。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R其均质性部分是软骨样组织、偶尔伴有营养不良性钙化或骨的砂砾样斑点。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R支气管内病变倾向于含有更多的脂肪瘤性、类似位于大气道的广基息肉。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【组织病理学】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
错构瘤主要由分叶状成熟的软骨构成，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^被其他间叶成分如脂肪、平滑肌、，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^骨和纤维血管组织围绕。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R这些成分很少是主要成分。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R呼吸型上皮裂隙通常在间叶成分小叶间形成裂缝。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R支气管内错构瘤可以脂肪组织为主，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^上皮成分少或缺乏。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R软骨样错构瘤的细胞学诊断是基于识别间叶成分。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R免疫组化和超微结构很少用于诊断。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【鉴别诊断】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
根据至少出现两种间叶成分可区分错构瘤与单形性良性软组织肿瘤，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^与软骨肉瘤的区别是缺乏细胞不典型性。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R“囊性间叶性错构瘤”主要指儿童肿瘤，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^很容易与软骨样错构瘤区分，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^最好被归类为胸膜肺母细胞瘤。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R错构瘤也必须与支气管肺的软骨瘤区分，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^后者倾向是在Carney三联症(肺软骨瘤、上皮样胃平滑肌肿瘤和肾上腺外副节瘤)中的多灶发生。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R这些肿瘤完全由软骨组成而无呼吸上皮被覆的裂隙样间隙。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【组织发生】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
尽管遗传学研究提示是肿瘤性而非错构瘤源性，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^但其组织发生不清楚。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
【预后和预测因素】4 a* u. e; }. t( S1 p9 m0 U2 H( S( U, w+ @0 `. k( ?; j6 F8 D) R6 J9 t- j0 b; l4 v
保守手术是合适的，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^肺实质病变用剔除术或是楔形切除，, w9 ^; `. a, \' A9 q: |1 M1 l4 C0 ^支气管内病变用纤维支气管镜切除。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R复发或肉瘤变极少见。6 ]3 G; F: O; X- F2 D3 }5 H8 E3 J+ R
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