透明细胞肿瘤是可能起源于血管周上皮样细胞(PC)的良性肿瘤，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L由含有大量糖原、有丰富的透明或嗜酸性胞浆的细胞组成。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

其他名称包括肺“糖瘤”和PKComa(血管周细胞瘤)，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L或其他部位的肌黑色素细胞瘤。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

肿瘤极为罕见。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G女性稍占优势，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L年龄范围8～73岁。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

与结节性硬化和淋巴管血管平滑肌瘤病的联系很少见。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

大多数是孤立的，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L位于肺外周部。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

透明细胞肿瘤一般无症状，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L是被偶然发现的。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

肿瘤通常直径大约2cm(范围1cm～6．5cm)。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G界限清楚，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L呈孤立性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L切面红褐色。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

透明细胞肿瘤由界限清楚、有丰富的透明或嗜耆酸性胞浆的圆形或卵圆形细胞组成。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G核大小轻度不等。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G核仁可能明显，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L但核分裂象通常缺乏。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G坏死极少出现，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L若出现则应倾向于考虑恶性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L大量核分裂活性、浸润性生长也应考虑恶性。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G薄壁窦样血管是特征性的。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G由于胞浆糖原丰富，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L通常有强的淀粉酶敏感的PAS阳性反应。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

〖免疫组织化学和电镜表现〗5 A/ M6 O) P7 Y8 x7 U/ j- o, M6 U/ P2 z2 o0 k4 P( Z- w0 K/ W2 q0 u( Z1 ^/ [. V( k

肿瘤对HMB45染色最一致。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G电镜检查显示大量游离的和有被膜的糖原。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G黑色素小体也已被确认。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

透明细胞刖，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L瘤与原发性或转移性透明细胞癌的鉴别根据是：缺乏细胞的不典型性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L肿瘤内呈现薄壁血窦样血管，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- LS—100和HMB45(黑色素细胞标记)染色阳性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- LCK阴性。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G转移性肾细胞癌可能含有细胞浆内糖原，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L但显示坏死和上皮标记阳性。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G颗粒细胞瘤S—100阳性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L但HMB45阴性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L而且胞浆内不含大量糖原。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G转移性黑色素瘤和透明细胞肉瘤具有相同的免疫和超微结构表型，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L但肿瘤细胞不显示明显的不典型性，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L而且通常有肿瘤病史。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

最近资料提示是一种周细胞起源，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L且已提出透明细胞肿瘤相当于PEComa家族成员之一，1 F* y) U0 f8 k: T2 l) ^) f' {4 y0 }- L肿瘤起源于血管周上皮样细胞(PEC)。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G

实际上所有肿瘤都能用切除治愈。: o* z5 _' M6 S3 y3 f/ q2 J* q* Y3 G