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畸胎瘤
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【定 义】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
畸胎瘤是由源自一种以上生殖细胞系的组织构成的肿瘤。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v肿瘤可能为成熟性或不成熟性。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v肺起源的标淮是原发部位大吃大喝引：生殖腺和其他生殖腺外部位，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N并且肿瘤完全原发于肺内。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【流行病学】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
大多数病例发生在21～50岁(范围10个月—68岁)，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N女性稍占优势。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【部 位】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
畸胎瘤最常见于肺的上叶，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N主要位于左侧。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【临床特点】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
患者最常见的表现是胸痛，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N其次是咯血、咳嗽和脓胸。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v有毛发的痰是最特异的症状。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v放射学上，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N病变呈典型的囊性肿块，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N常有局部钙化。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【大体检查】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
肿瘤直径范围2．8～30cm。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v一般呈囊性和多房的，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N很少以实性为主，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N以实性为主的肿瘤倾向于不成熟。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v囊腔经常与支气管连续并可能有支气管内成分。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【肿瘤扩散和分期】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
肺成熟畸胎瘤是良性肿瘤。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v破裂可导致囊内容物泄露而产生支气管胸膜瘘和明显的炎症和纤维化反应。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【组织病理学】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
可见不同比例的中胚层、外胚层和内胚层成分。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v尽管可以见到恶性或不成熟成分，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N但大多数肺畸胎瘤是由成熟的通常是囊性的体组织构成。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v一篇包括31例患者的综述中，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N65％是良性，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N35％是恶性。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v肺成熟畸胎瘤一般拥有与卵巢同样肿瘤相似的鳞状上皮被覆的囊肿，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N也称为表皮样囊肿。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v恶性成分由肉瘤和癌组成。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v不成熟成分如神经组织不经常见到。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v在成熟畸胎瘤中，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N胸腺和胰腺成分经常见到。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【鉴别诊断】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
需要仔细的临床检查除外转移性畸胎瘤。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v值得注意的是，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N经过化疗的畸胎瘤在转移灶中通常由完全成熟的成分组成。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v癌肉瘤、胸膜肺母细胞瘤和肺母细胞瘤无特殊的器官结构。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【组织发生】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
肺畸胎瘤被推测为起源于第三咽囊的异位组织。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
【预后和预测因素】* {) R3 {, O8 p5 w+ c1 @1 V1 \) Z; @( a/ m- z- f: m/ `8 ?8 H, _* q9 f6 b9 N) A5 J2 h6 F* \4 @
切除是所有成熟畸胎瘤治愈的治疗选择。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v如肿瘤已破裂，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N则完全手术切除可合并气管胸膜痿及明显的纤维炎性反应。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v尽管大多数病例不能切除并在诊断后6个月内死亡，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N但切除恶性畸胎瘤也能延长疾病的缓解期。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
其他生殖细胞肿瘤
不成熟畸胎瘤以外的其他恶性生殖细胞肿瘤极罕见，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N且需除外肺外原发性的。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v应该与肺癌区别(包括多形性癌和巨细胞癌)，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N后者可能产生o—PP、绒毛膜促性腺激素或胎盘催乳素。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
大多数报道的肺绒癌病例是肺多形性癌伴有异位p—HCC产物。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v不具备绒癌典型的细胞滋养层和合体滋养层两种成分表现，: K2 P. w) S1 Q( |; f+ L1 ]6 N而是从大到多形性肿瘤细胞的形态学连续谱系。) V( p2 a/ O' B3 @2 j. @1 A8 o6 Y( Q) u4 v
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