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黑色素瘤
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【定 义】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
黑色素瘤是起源于黑色素细胞的恶性肿瘤。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b肺原发性的标准包括源自支气管上皮交界性改变的浸润性肿瘤，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W伴随有痣样病变，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W无既往黑色素瘤病史，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W诊断时未显示有其他部位的肿瘤。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【流行病学】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
转移至肺的黑色素瘤常见，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W而原发性肺的黑色素瘤极罕见。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【部 位】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
大多数患者是支气管内的，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W但也有起源于气管的报道。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b在肺外周的孤立性黑色素瘤通常是转移性的。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【临床特点】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
性别分布相等，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W中位年龄51岁(范围29—80岁)。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b表现是有阻塞性症状。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【大体检查】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
尽管已有在气管内“扁平”黑色素瘤的报道，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W但大多数肿瘤是孤立性和息肉状的。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b大多数显示有不等量的色素。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【组织病理学】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
肿瘤典型表现为分叶状及溃疡性。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b在结构和细胞学上，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W肿瘤细胞与其他部位的黑色素瘤细胞一样。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b通常肿瘤在邻近支气管黏膜内以派杰病样的形式播散，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W罕见良性痣样病变。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b免疫组织化学显示S—100蛋白和HMB45阳性。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b超微结构分析在细胞浆内显示黑色素小体。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【鉴别诊断】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
转移性疾病是最常见的鉴别诊断，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W要绝对肯定地证实原发性肺起源或许是不可能的。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b支气管类癌可能是色素性的，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W神经内分泌标记可染色，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W并且CK呈阳性。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【组织发生】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
不能肯定黑色素瘤是起源于黑色素细胞化生，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W还是起源于在胚胎发育过程中游走的黑色素细胞。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
【预后和预测因素】) w4 V7 B8 T) x1 W8 M2 c7 r/ t- u3 J: W: ~) {5 m8 Q( i9 {* W) h8 k1 Z9 z' e7 k) ^
一旦肯定是肺的起源，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W应进行手术切除治疗。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b预后在不同系列之间各不相同，( Q- F, t: Q) F8 d( x; @0 n5 C8 i: Y0 p' [. W但一般较差。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b然而一些患者可保持无病达11年。: R2 v; z. ]5 \* O- d+ n5 I; W( W* b
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