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高分化乳头状间皮瘤

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【定义】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

胸膜高分化乳头状间皮瘤(well differentiated papillary mesothelioma，WDPM)代表一种独特的肿瘤，它呈乳头状结构，温和的细胞学特征，且具有向浅表扩散的倾向而无侵袭。

【流行病学】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

WDPM是一种罕见的胸膜肿瘤，全世界文献报道不超过50例。这些肿瘤更多发生于腹膜，且主要发生在女性。胸膜病例的性别优势不明显。已报道的年龄分布为31—79岁，两性合计的中位年龄为63岁。

【病因学】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

报道有些病例有石棉接触史，但未被流行病学研究所证实。

【部位】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

此病变可能为局限性或多发性并广泛扩散。

【临床特点】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

患者表现为呼吸困难和复发性胸腔积液，或被偶然发现。很少出现气胸或胸痛。可见单侧无流动性胸腔积液，胸膜结节状增厚或纤维性透明变斑块可有可无。

【大体检查】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

肿瘤可能呈孤立性或多发局限性肿块。可能累及脏层或壁层胸膜，并可能呈天鹅绒样外观。

【组织病理学】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

WDPM的特征是呈乳头状结构，突出于胸膜表面，主要由被以单层轻微扁平至立方状的间皮细胞的黏液样纤维血管轴心构成。被覆细胞可见基底部空泡。核仁不明显，无核分裂象。表面细胞对间皮标记物染色阳性。

按严格的定义，WDPM不会有侵袭。然而，另外有些典型的WDPM病例，可能显示有限的侵袭。此外，弥漫性恶性间皮瘤的局部区域可能具有WDPM样结构，不应认为是WDPM。因此，小的活检标本要诊断为WDPM时应特别谨慎。

【预后和预测因素】7 Z5 u, ?; n7 Y; ^8 {: C; Q/ I

此肿瘤生长缓慢，患者生存时间长。发生浸润可能预示着肿瘤具有更为侵袭性的临床过程。迅速进行性的疾病提示原先的疾病为弥漫性恶性间皮瘤而非高分化乳头状间皮瘤，该问题的出现可能反映取材不够充分。

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