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原发性渗出性淋巴瘤
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【定 义】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
一种大B细胞肿瘤，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d表现有浆膜渗出液，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d一般检测不到肿块，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d常与人类疱疹病毒8(human herpes virus 8，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* dHHV8)/Kaposi肉瘤疱疹病毒(kaposJ sarcomaherpesvirus，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* dKSHV)有关，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d常发生于免疫缺陷患者。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【流行病学】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
大多数病例是在感染人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* dHIV)的背景下发生)。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T大多为青年至中年的男性同性恋者。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T即使在HIV感染背景下，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d此瘤仍罕见。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T在HIV阴性的同种异体移植受者有病例报道，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d特别是在心脏移植术后。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T在无免疫缺陷的老年人也有发生该病的报道。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【部 位】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
最常见的发病部位是胸膜、心包和腹膜腔。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T典型的仅累及一个体腔。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T曾报道一例发生于乳腺植入物的人造腔隙内。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T最常见的体腔外发病部位是消化道。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T消化道、纵隔、腹膜后软组织和其他淋巴结外部位也可以继发受累。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【临床特点】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
患者典型地表现是无淋巴结肿大或器官肿大而有体腔渗出。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T有些HIV阳性或HIV阴性的患者，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d先前患Kaposi肉瘤。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T伴有多中心性Castleman病者罕见。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【病因学】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
所有病例的肿瘤细胞持续存在HHV8，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d这提示此病毒在肿瘤发生中起致病作用。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T在原发性渗出性淋巴瘤持续表达病毒性IL-6(vlL-6)，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d提示这个或其他细胞因子在肿瘤发病机制上可能起一定的作用。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T在对1例EBV—HIV病例的一项研究中，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d从其原发性渗出性淋巴瘤和HHV8阳性的胃淋巴瘤组织中，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d检测出HHV8相关转录物，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d包括病毒性C偶联蛋白受体、病毒性Bcl-2、病毒性细胞周期蛋白D1、病毒性IL6以及病毒性MIPI和Ⅱ，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d但在该患者的多中心性Castleman病的组织中，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d仅检测出病毒性IL-6。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T癌基因编码的病毒性细胞周期蛋白D、bcl—2、C蛋白偶联受体IL-6、Flice抑制蛋白和其他蛋白，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d在另一EBV-PEL的病例，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d也均显示有表达。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T在HHV8阳性的PEL细胞系NF kappa-B被结构性活化，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d如果被灭活则导致细胞凋亡，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d这说明HHV8可能与EBV相似，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d它通过此途径促进细胞生存。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
虽然多中心性Castleman病和原发性渗出性淋巴瘤可共存于有些患者，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d但未证实两者存在克隆性关联。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
大多数而非所有病例同时伴EB病毒感染，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d但不表达转型蛋白EBNA-2及LMPl和LMF2。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T每个病例存在单一的克隆性EBV株，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d但病例间却存在明显的异质性，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d因此在发病机理上未发现EBV的特异性作用。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【组织病理学】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
对细胞离心涂片进行瑞氏染色或May Grun wald Giemsa染色，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d细胞形态多样，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d从大的免疫母细胞或浆母细胞到具有更多间变的细胞。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T细胞核大、圆形或不规则，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d有明显核仁。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T胞浆非常丰富，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d呈强嗜碱性，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d偶见细胞内空泡。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T可见提示浆细胞样分化的核旁晕。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T可能存在类似R-S细胞的双核或多核细胞。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
在组织学切片上，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d细胞形态常较细胞涂片更为一致。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T可见较大且具有一定多形性的细胞，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d从呈圆形或卵圆形核的大细胞至具有不规则核及大量细胞浆的更大细胞；亦可见多核细胞。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T胸膜活检可见肿瘤细胞附着在胸膜表面，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d常嵌入纤维素中，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d偶尔侵及胸膜。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
此病应与脓胸相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤鉴别，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d后者常表现为胸膜肿块性病变。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T脓胸相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤的细胞具有免疫母细胞的形态，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d并显示EBV阳性，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d而HHV8阴性。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【免疫谱系】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
肿瘤细胞典型地表达LCA(CD45)，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d但通常不表达全B细胞标记物CDl9、CD20和CD79。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T细胞表面及细胞浆也常不表达免疫球蛋白。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T在原发性渗出性淋巴瘤中，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* dB细胞特异性转录激活因子程序似乎被破坏，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d并存在PU．1、Oct2和BOB．1的表达减少或无表达，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d这可能解释了无法形成免疫球蛋白的原因。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 TCD30典型呈阳性。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T细胞缺乏生发中心相关标记物CD10和Bcl-6，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d但表达MUMl／IRF4，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d它与晚期生发中心和后生发中心B细胞相关。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T肿瘤细胞典型表达浆细胞相关标记物如CD38和CDl38。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T有报道称，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d有些异常的肿瘤细胞浆能表达CD3、CD7和CD56。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T因为存在显著异常表型，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d所以根据免疫表型很难指定谱系。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T还有文献报道，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d极少数HHV8阳性的原发性渗出性淋巴瘤病例只表达T细胞相关抗原。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
如果用HHV8／Kaposi肉瘤疱疹病毒相关潜伏蛋白进行免疫组化染色，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d肿瘤细胞核呈阳性，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d此染色方法有助于证实诊断。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 TEB病毒阳性病例具有I型潜伏表型，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d仅表达EBNA—1；在免疫组化水平上无法检测出EBNA-2、LMP—1和LMP-2。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
来自原发性渗出性淋巴瘤的细胞系与骨髓瘤细胞系相似，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d能表达Met酪氨酸激酶受体及其配体，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d并表达肝细胞生长因子。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【组织发生】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
向浆细胞分化的生发中心后B细胞。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
【预后和预测因素】2 g2 W. d3 C5 B6 e1 ]2 F+ |2 \+ H2 k8 m2 q; W+ D' T9 ~1 ?5 E4 w- C0 Q* Z, N: Y8 k; n
临床行为极具侵袭性，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d报道的大多数患者一年内死亡。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T最近报道的一些病例，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d对抗病毒治疗、联合化疗或同时进行两种治疗均有反应，7 L+ o0 k9 N0 _1 \' i+ ~' n3 D2 R+ G' V: b2 R* d致生存时间延长。2 e3 |2 P0 s/ Z7 F4 e+ z, C* `4 E+ i2 R2 T
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