胸膜上皮样血管内皮瘤(pleural epithelioid haemangioendothelioma，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( xPEH)是一种低级别至中级别血管肿瘤，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x由短索状和巢状上皮样内皮细胞构成，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x间质为黏液透明性基质。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \肿瘤因其上皮样特征、有境界清楚的细胞浆内空泡、在小泡内和血管内生长，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x以及中央透明坏死而与其他肿瘤不同。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \高级别上皮样血管肿瘤称为上皮样血管肉瘤。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

大部分胸膜上皮样血管内皮瘤患者是高加索人，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x65％～85％的患者为男性，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x平均年龄为52岁，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x范围从34～85岁。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

患者通常表现为弥漫性胸膜增厚、胸腔积液和(或)胸膜炎性胸痛。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \有些患者肺和胸膜同时受累。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

〖影像学〗7 a/ R. `* u( X0 D( ^/ i5 ?+ Z; H7 q/ [* d9 Z7 z; R. z2 `/ h8 M( o- u* H. R( m

CT扫描或胸部X线检查，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x特征性地显示胸膜增厚和胸腔积液，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x此反映可能是最初的表现，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x有时伴有肺结节。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

上皮样血管内皮瘤可弥漫累及胸膜，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x类似弥漫性恶性间皮瘤的大体形态。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

肿瘤常表现为双相性，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x在梭性细胞间质中见有上皮样细胞巢。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \间质通常为反应性的，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x但也可是肿瘤性的。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \常显示黏液样或软骨样形态。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \在三分之一的病例中可见管状乳头状形态。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \上皮样肿瘤细胞显示大的圆形至卵圆形胞核，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x染色质呈泡状。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \上皮样血管肉瘤是高级别恶性肿瘤，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x典型地较低级别至中级别上皮样血管内皮瘤具有大核仁，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x核分裂象更常见。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \常见细胞浆内空泡。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

〖免疫组织化学〗7 a/ R. `* u( X0 D( ^/ i5 ?+ Z; H7 q/ [* d9 Z7 z; R. z2 `/ h8 M( o- u* H. R( m

大多数肿瘤可用一种或多种内皮标记物进行染色，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x包括CD31、CD34、Flil和Ⅷ因子(von Willebrand因子)。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \多达50％的病例表达角蛋白，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x所以与癌的鉴别有一定的困难。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \然而，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x角蛋白染色常呈弱或中度阳性，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x较vimentin染色弱。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

〖电镜表现〗7 a/ R. `* u( X0 D( ^/ i5 ?+ Z; H7 q/ [* d9 Z7 z; R. z2 `/ h8 M( o- u* H. R( m

电镜下可见丰富的中间丝、微胞饮和W-P小体。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \围绕肿瘤细胞的基底膜有中断，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x可能见到细胞质腔。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

鉴别诊断包括慢性纤维性胸膜炎、恶性间皮瘤和黑色素瘤。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \识别胸膜肿瘤的关键在于了解其形态和免疫组化特征，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x尤其要知道肿瘤可能表现为双相性和乳头样形态。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \如果胸膜的上皮样肿瘤角蛋白染色呈弱阳性或阴性，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x要考虑到上皮样血管肿瘤，) {5 r5 a6 u- m/ {5 R/ W6 {0 r9 m8 O4 o5 }( ]( x并要对肿瘤进行血管标记物的免疫组化染色。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

上皮样血管内皮瘤来源于内皮细胞。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \

胸膜的上皮样血管肿瘤具有侵袭性的临床过程。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \对此类患者尚无公认的有效治疗手段。2 N: F: x6 |+ _* s0 x7 t1 K) T+ g( O2 \