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滑膜肉瘤
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【定 义】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
滑膜肉瘤(synovial sarcoma，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. vSS)是一种具有上皮和梭形细胞成分的双相性间性肿瘤，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v或是一种全部由梭形细胞成分构成的单相性肿瘤。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U双相型和单相型均可在胸膜发生，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v易与恶性间皮瘤和肺的肉瘤样癌相混淆。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【同义词】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
滑膜细胞肉瘤，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v恶性滑膜瘤，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v滑膜母细胞肉瘤。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【病因学】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
无已知的病因学因素。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【临床特点】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
双相型肿瘤患者的年龄(平均25岁，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v范围为9～50岁)较单相型患者(平均47岁，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v范围为33～69岁)年轻。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 USS无性别优势。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U除胸腔积液外，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v胸痛是最常见表现，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v还可出现呼吸困难、吞咽困难或气胸。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U胸膜SS具有侵袭性，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v几乎半数患者死于该病(平均18个月)。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【大体检查和部位】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
胸膜SS常为局限性实性肿瘤，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v但可表现为像间皮瘤的弥漫性胸膜增厚。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U有些肿瘤有假包膜，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v故与周围组织分界清楚。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U肿瘤可带蒂生长。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U肿瘤一般很大，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v平均大小13cm(范围4～21cm)。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U肿瘤切面可能呈囊性退行性变和坏死。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【肿瘤扩散和分期】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
胸膜SS典型地发生于胸膜腔内，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v可侵及受累的胸壁及邻近结构，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v包括心包和横膈。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【组织病理学】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
准确的说，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v胸膜SS的组织学特征和在肺描述的SS相同(见肺章节)。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U但肺内最常见的是单相型，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v而胸膜SS以双相型占高百分率。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U有些双相型肿瘤证实有粘蛋白。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U胸膜SS的免疫组织化学典型地显示局灶性角蛋白和(或)EMA阳性，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v并且bcl-2、CD99和vimentin阳性。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U双相型肿瘤的腺性成分可表达BEB—EP4和CEA。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 UCalretinin和S—100可能局灶性阳性，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v但desmin、平滑肌actm和CD34通常为阴性。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【鉴别诊断】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
在胸膜，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v最重要的鉴别诊断是恶性间皮瘤，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v其次是肉瘤样癌、孤立性纤维性肿瘤和转移性滑膜肉瘤。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U与间皮瘤比较，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v胸膜SS更常发生于年轻患者，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v肿瘤似乎呈局限性，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v但生长倾向于更快。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U胸膜SS可有假包膜，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v但间皮瘤无。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 USS的梭形细胞趋向于呈长的相互交织的束状，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v而间皮瘤的细胞却呈钝的短束状生长。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 USS常见细胞呈血管外皮细胞瘤样生长和透明变性纤维化，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v而间皮瘤不常见。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U尽管有些研究系列发现，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v高达20％的间皮瘤可表达BER-EP4，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v但腺体含有粘蛋白，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v并表达CEA和(或)BER-EP4，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v更支持双相型SS的诊断。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U证实存在X：18易位对于确诊SS非常有帮助。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
【组织发生】- M9 t7 M4 v7 t0 a. [2 n( ~1 u* \5 ]5 C0 L+ W/ L' A* B: m; j* ]0 [- S: Q3 U: I; Y
依然未知。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U考虑是来自多潜能间叶细胞，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v是从滑膜发生或分化而来，9 ]8 Z; B' ]1 N1 E- ?7 u, k* w3 ^. v未被证实。3 r8 L7 |( }3 m, c8 o7 `( r4 j9 p' L7 R9 U
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