孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. USFT)是一种不常见的间叶性梭形细胞肿瘤，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U可能由纤维母细胞衍生而来，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U常表现为明显的血管外皮细胞瘤样血管构型，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U但也可能表现为其他组织学结构。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T在许多其他胸腔外部位，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U也可发生在形态学上与其完全相同的肿瘤。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T

也称局限性纤维性肿瘤，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U此病变曾有多种命名，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U良性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤和间皮下纤维瘤。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T此瘤的这些命名均含有“间皮瘤”，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U因其与弥漫性恶性间皮瘤有可能混淆，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U最好不用这些名称。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T

未发现病因学因素，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U特别要指出的是，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U该病与石棉接触无关联。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T

〖症状和体征〗( N1 G/ ^. u) q3 @0 K( ?) @/ x' R( y7 o6 g( B) n, w0 M: z1 x) J) a

最常见的症状是咳嗽、胸痛和呼吸困难。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T有些患者可能表现为肥大性骨关节病，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U极少病例会出现低血糖症，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U这是由于产生了胰岛素样生长因子所致。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T有些肿瘤是偶然发现的。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T

〖影像学〗( N1 G/ ^. u) q3 @0 K( ?) @/ x' R( y7 o6 g( B) n, w0 M: z1 x) J) a

在胸部x线影像上，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U胸膜的孤立性纤维性肿瘤表现为以胸膜为基底的软组织肿瘤。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T肿瘤界限清楚，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U不伴有肋骨破坏或胸壁异常。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T可能有胸腔积液。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T肿瘤大小不等，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U从小病变到占据半侧胸腔大部分的非常大的肿块。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T当肿瘤很大时，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U需进行CT或MRI扫描，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U以便与肺部肿物鉴别。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T在扫描影像上，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U肿瘤接合胸壁的边缘是平滑的。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T在CT扫描下，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U肿瘤表现为异质性对比增强形式，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U压迫但不侵及邻近的肺。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T肿瘤靠一个蒂附着在胸壁者罕见。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T

大多数肿瘤发生自脏层胸膜，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U但也可起源于肺实质和纵隔。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T肿瘤界限清楚，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U常有蒂。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T多发性者罕见。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T切面常较坚硬、白色、常具有漩涡状外观。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T偶见黏液样变、出血和坏死，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U提示肿瘤为恶性；很大的肿瘤也提示为恶性。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T基于以上特点，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U要对肿瘤广泛取材。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T细胞稀疏区和细胞密集区共存，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U被纤维性间质分隔，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T细胞密集区由温和的梭形细胞构成，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U排列呈相互交织的短束状，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U形成人字形或席纹状排列。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T细胞稀疏区可高度胶原化，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U或呈不甚常见的黏液样变。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T恶性SFT(1CD—O8815／3)的特征是由较大的细胞成分构成，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U呈浸润性生长，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U中度至明显的细胞异型性，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U核分裂象多见(>4个／10高倍视野)。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T

免疫组化研究对于证实SFT的诊断是非常有帮助的。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T与肉瘤样间皮瘤形成对比，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. USFT趋向于CD34和bcl-2呈阳性，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U而角蛋白总是阴性。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T然而，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U恶性SFT并不总是表达CD34和bcl-2。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T胸膜SFT的鉴别诊断包括肉瘤样间皮瘤，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U以及各种各样的良性和恶性软组织肿瘤，) N: i- e7 u: o8 ^- Y/ N: \) C5 p. U如血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、单相型滑膜肉瘤、胸腺瘤和外周神经鞘肿瘤。, {0 s: r, d7 z8 |5 g) w1 ~: |6 V' j* T