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胸膜促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
开放分类：
【定 义】) `8 \- {0 z3 |7 v0 \+ @5 s8 ?4 F1 n; Z' e0 K0 ?6 q1 N; r) v, m6 S) h- I5 L7 a5 Q- L, J. x
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 ADRCT)是一种原始多表型肿瘤，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A典型的发生在腹腔的浆膜表面，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A发生在年轻成年男性的胸膜者罕见，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A它可能代表一种原始间皮相关的病变。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H
【临床特点】) `8 \- {0 z3 |7 v0 \+ @5 s8 ?4 F1 n; Z' e0 K0 ?6 q1 N; r) v, m6 S) h- I5 L7 a5 Q- L, J. x
文献报道6例发生于胸膜，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A其中男性4例，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A女性2例，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A年龄17～29岁(中位年龄23岁)，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A通常表现为胸痛和胸腔积液。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H尽管这种胸膜肿瘤患者一般在2年内死亡，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A但有1例生存超过5年。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 HDRCT也可为肺内肿物。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H
【组织病理学】) `8 \- {0 z3 |7 v0 \+ @5 s8 ?4 F1 n; Z' e0 K0 ?6 q1 N; r) v, m6 S) h- I5 L7 a5 Q- L, J. x
肉眼观，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A肿瘤典型地形成多发性以胸膜为基底的结节状肿块，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A可包绕肺组织，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A很像恶性间皮瘤。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H以胸膜为基底的肿瘤累及纵隔是典型的；也可发生胸膜两侧受累及肺实质转移。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H组织学观察，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A肿瘤由小圆形肿瘤细胞构成，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A呈不规则岛状或较大片状，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A分布在富于细胞的促结缔组织增生性间质中。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H肿瘤细胞可见局灶性胞核的不典型性，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A间质可有血管增生。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H
【免疫组化谱系】) `8 \- {0 z3 |7 v0 \+ @5 s8 ?4 F1 n; Z' e0 K0 ?6 q1 N; r) v, m6 S) h- I5 L7 a5 Q- L, J. x
典型特点包括可表达角蛋白、EMA、desmin(常为核周点状阳性方式)、vimentin和Wilms肿瘤蛋白WT1。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H因染色体易位致WTl基因裂解，- L5 \( _, a. K+ T' L5 {8 q. z2 A故可用WTl抗体来识别尚存的蛋白质羧基末端。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H还常见NSE阳性以及CDl5表达。1 F: Z' k: v; W; B1 p1 |) {1 F3 H
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