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胸腺肿瘤

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胸腺肿瘤：概述 (tumours of the thymuS： introduction)

胸腺肿瘤是可能由腺腺的细胞成分发生或分化而成的肿瘤，包括胸腺上皮性肿瘤(胸腺瘤、胸腺癌、神经内分泌肿瘤)、生殖细胞肿瘤、淋巴和造血性肿瘤、间叶性肿瘤

【组织起源和分化】

〖胸腺瘤〗

人们一直认为胸腺上皮细胞起源于内胚层和外胚层的生殖细胞层。然而，越来越多的证据显示：不同的胸腺上皮都是由内胚层的胸腺上皮干细胞分化而来。这一概念不排除发生于分化较好的具有髓质、皮质或其他表型的“定向干细胞。我们所称做胸腺瘤的肿瘤均起源于胸腺上皮。尽管形态学和免疫学证实该肿瘤可向髓质、皮质上皮表型分化，但从获得的资料并不能完全将胸腺肿瘤界定在正常胸腺功能和解剖区间。

〖胸腺神经内分泌肿瘤〗

人们认为胸腺神经内分泌肿瘤起源于神经嵴和胸腺上皮细胞，复合性(混合性)胸腺瘤—神经内分泌肿瘤的存在以及MENl综合征病人伴发胸腺瘤或神经内分泌肿瘤的现象支持后一种假设。

〖淋巴瘤〗

胸腺是T细胞和自然杀伤(NK)细胞发育的最早期场所。正常胸腺中也发现了前体树突状细胞、成熟的树突状细胞和少量B细胞。在胸腺造血性肿瘤中，有充分证据表明T淋巴母细胞性淋巴瘤起源于淋巴祖细胞，而纵隔大B细胞淋巴瘤可能来源于胸腺B细胞。另外，一些组织细胞和粒细胞肿瘤是畸胎瘤的衍化。相反，胸腺MALT、NK细胞和霍奇金淋巴瘤的来源尚不明了，同样许多间叶性肿瘤的来源亦不明确。

【流行病学】

胸腺肿瘤是人类最罕见的肿瘤之一，在所有成人肿瘤中占不到1％，每年发病率1～5／100万人。胸腺瘤是成人最常。见的胸腺肿瘤，常常伴随纵隔淋巴瘤，一些是由纵隔淋巴结发生。在儿童，所有肿瘤发病部位中纵隔占1％，最常见的肿瘤是非霍奇金淋巴瘤，而胸腺瘤是极其少见的。

【病因学】

胸腺肿瘤的病因基本不明。一些流行病学资料汇集显示多发性内分泌肿瘤(MENl)综合征的病人中发现了胸腺瘤和神经内分泌肿瘤。EB病毒(EBV)感染可能在少数胸腺癌以及某些霍奇金病、罕见的非霍奇金淋巴瘤和NK-细胞淋巴瘤发病中起到了一定作用。

【临床特点】

病人除了全身表现(发热或体重减轻)外，由于局部并发症(疼痛、上腔静脉综合征、由于胸膜或心包植入或渗出出现呼吸困难或心动过速)，可以出现某些症状。

另外，胸腺瘤也可以引起许多自身免疫性疾病(表3.1)。这些自身免疫性疾病通常是某些类型肿瘤所特有的，也可以在胸腺瘤切除前或切除后出现。A型、AB型和B型胸腺瘤较常出现各种自身免疫现象，包括神经肌肉、造血系统、皮肤、风湿／脉管炎性、肝脏和肾脏的疾病。重症肌无力是最为常见的表现，与AB型、B2型和B3型胸腺瘤显著相关；而低丙种球蛋白血症(Good综合征)是A型胸腺瘤的典型性表现。单纯红细胞发育不全也是A型胸腺瘤罕见的并发症，但最近的资料显示与该胸腺瘤亚型没有特殊的关联。胸腺癌与重症肌无力或低丙种球蛋白血症没有关联，但偶尔伴随其他自身免疫性疾病。血细胞减少症和或低丙种球蛋白血症可引起严重的细菌感染和机会性感染，出现淋巴细胞和血小板增多。还不清楚胸腺瘤病人第二种恶性肿瘤的发生率增加是否与遗传或环境病因学有关，而与胸腺瘤诱发免疫缺陷的关联亦不清楚。

【组织病理学分类】

〖胸腺瘤〗

胸腺瘤组织学分类方案一直是传统地描述性分类(梭形细胞为主型，淋巴细胞为主型，上皮细胞为主型，淋巴上皮混合型)，或根据形态学(梭形、多角形、混合性肿瘤细胞)和淋巴细胞成分进行综合分类。除了梭形细胞型外，这些分类多数缺乏预后意义，与临床分期无关。

组织起源或功能上的分类包含了反映胸腺主要功能和解剖上分区的正常分化的术语(皮质、髓质)。这种分类已证明具有独立的预后价值，而且可重复性好。然而，虽然一些形态学和免疫组织化学研究支持组织起源的概念，但未被被普遍接受。

1999年，WHO工作组建议采用一套模糊的术语，保留组织发生学分类中明确的类别，但用字母和数字来命名不同肿瘤病种。把胸腺瘤分成A型、AB型和B型的原理是基于肿瘤生长的形态上、功能上和遗传学上的证据，提示这些胸腺瘤亚型在形态上和临床上形成了明确的病种。

近年来，WHO分类得到了广泛认可，并在当前WHO分类中得到了大部分的保留，因为其为临床、病理和免疫学研究提供了容易比较的标准。

A型、AB型和B型胸腺瘤具有器官样(胸腺样)结构特征。胸腺瘤可以发生于头、颈部异位的胸腺组织及纵隔、胸膜和肺，但在胸腺外其他组织未见胸腺瘤报告。相反，异质性胸腺癌(以前WHO分类中称为C型胸腺瘤)在胸腺外的其他组织也可出现相同形态学改变。

胸腺癌包含恶性、常常侵袭性伴有显著异型性的上皮性肿瘤，多数缺乏器官样特征和明显多样性分化，类似胸腺外的癌，此类肿瘤包括神经内分泌上皮性肿瘤。生殖细胞、淋巴样、造血和叶性肿瘤。

这些肿瘤的分类遵循WHO性腺生殖细胞肿瘤、淋巴造血组织肿瘤及软组织和骨肿瘤的分类标准。

【有用的形态学术语】

〖包膜完整〗

胸腺瘤被不同厚度的纤维膜完全包绕，包膜没有肿瘤浸润。浸润包膜但没有突破包膜的胸腺瘤仍然属于这一范畴。

〖微小浸润〗

胸腺瘤有包膜，肿瘤浸润局部包膜伴有纵隔脂肪侵犯。包膜侵犯必须是完全才属于微小浸润。微小浸润胸腺瘤通常只有通过显微镜检查才能发现，外科医生在手术时很难判断胸腺瘤包膜是否完整。

〖广泛浸润〗

胸腺瘤通过直接浸润扩散到邻近组织，如心包、大血管或肺。这种类型胸腺瘤常常在手术时已出现浸润，完整切除可能困难。

〖种植〗

在胸膜和心包表面，胸腺瘤种植小节与主瘤分开，结节较小、多发，显微镜下改变通常与原发瘤相似，但也有例外。

〖淋巴结转移〗

包括一个或多个淋巴结转移的胸腺瘤，在解剖学上与主瘤分开。这不包含肿瘤直接累及淋巴结。胸腺瘤转移最常见是纵隔和锁骨上淋巴结。

淋巴结转移即使在病史较长的病例也较罕见，但可以是胸腺瘤唯一的首发临床表现。

〖伴随远处转移〗

胸腺瘤远处转移最常见肺、肝和骨骼系统，不包括淋巴结转移和局部邻近器官的浸润。

〖恶性程度分级〗

胸腺上皮性肿瘤包括几种组织学亚型，即A型、AB型、B1型、B2型和B3型胸腺瘤及胸腺癌；按恶性程度／顷序分，A型和AB型胸腺瘤常常表现为良性肿瘤，趴型胸腺瘤为低度恶性肿瘤(10年生存率超过90％)，B2型胸腺瘤有较高的恶性程度，B3型胸腺瘤为晚期肿瘤、预后差，就像胸腺癌和其他器官的恶性肿瘤一样。在胸腺癌的各种组织学亚型中，鳞状细胞癌、基底细胞样癌和黏液表皮样癌比其他组织学亚型预后好。胸腺神经内分泌肿瘤(类癌)的恶性程度介于胸腺瘤和胸腺癌两者之间。罕见的小细胞癌和大细胞癌为高度恶性。

〖TNM分类和病期分组〗

在许多器官的恶性肿瘤中已经应用了TNM分类和病期分组，但是对于胸腺上皮性肿瘤和神经内分泌肿瘤来说，目前没有权威性TNM系统。在TNM增刊第二版中，出现了恶性胸腺瘤的暂行性分类。该分类主要是根据Masaoka系统及其修订版本，仅仅适用于恶性胸腺上皮性肿瘤，本章扩大到包含神经内分泌肿瘤。

〖侵袭〗

确定T-类别中致关重要的是肿瘤组织突破包膜、侵犯邻近组织。虽然有多数认为外科医生在开胸术时发现的肿瘤胸腺外浸润性生长对预后有显著影响，但是对于通过组织学检查发现的微小浸润的预后意义仍有争议。许多报告发现，Masaoka I级和MasaokaⅡ级胸腺瘤之间在生存上差异很小或没有区别。而且有些胸腺瘤和多数胸腺癌完全没有包膜或只有部分包膜，这就使浸润包膜的定义失去意义。因此，现行的和已提出的“T1(包膜完整)”和“T2(侵犯包膜周围结缔组织)”类别或许没有生物学意义，病理学家可能不采用该分级系统。微小浸润标准需要进一步加以修订。

〖肿瘤大小〗

一方面，肿瘤大小已经被作为定义T-类别的一个重要的参数；已报告的临界最大经为11cm和15cm。尤其在Blumberg的报告中，通过多变量分析，认为肿瘤的大小是患者生存的重要参数之一。在胸腺瘤和胸腺癌之间，临界大小或许有很大差别，包括神经内分泌肿瘤。在T—类别的修订定义中，肿瘤大小作为分级参数可能也是必需的。

〖外科可切除性〗

目前T标准(T denominator)包括不同特征的肿瘤：一种极端例子是微小浸润心包的肿瘤易于手术切除，预后好；另一种极端是侵犯多个邻近器官的肿瘤不能手术切除。尤其在制定治疗计划时，希望把T3肿瘤进一步划分成可以手术切除、可治愈组和预后差不能手术切除组。

〖淋巴结转移〗

胸腺瘤罕见淋巴结转移，淋巴结转移是定义ⅣB期胸腺瘤(Masaoka)的基础。在暂行TNM分类中，N1(转移到前纵隔淋巴结)被划分为Ⅲ期。然而，是否T3和N1之间具有相同的预后意义还没有进行评估。N1到N3淋巴结分组的恰当性电需要进一步研究。根据肿瘤在前纵隔位置的不同，肿瘤细胞扩散的淋巴途径或许不同。因此，除前纵隔外，前哨淋巴结可以对其所处的位置进行定位。

〖病期分组〗

病期分组(stage-grouping)中最重要的问题是定义I期和Ⅱ期，胸腺瘤I期和Ⅱ期病人手术切除后5年和10年的生存曲线接近100％。在其他报告中，与上述结果仅存在微小差别。如果对T—类别的定义保持不变，那么现在的I期和Ⅱ期就应归为新的I期；然而，尚没有获得I期和Ⅱ期胸腺癌的相关资料。在目前临时性系统中，Ⅲ期具有明显异质性，推荐将Ⅲ期分成预后较好可以手术切除组和预后不好不能手术切除组。

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