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胸腺瘤
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【定 义】+ n; v4 D+ x1 v9 G9 ~0 @4 ~7 v/ k4 k, L2 P; L0 z+ I4 D6 f7 F; P+ t. y: L/ a/ ~7 {( ]
胸腺瘤(A、AB、B型胸腺瘤)是起源于胸腺上皮或显示向胸腺上皮细胞分化的肿瘤，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N不管非肿瘤性淋巴细胞是否存在。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [这类肿瘤缺乏恶性潜能，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N死亡率低。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
胸腺癌是恶性上皮性肿瘤，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N因为具有明显的细胞非典型性，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N多数呈浸润性生长和缺乏“器官样”(胸腺样)特征。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
混合型胸腺瘤，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N混合型胸腺瘤/胸腺癌这些术语用于胸腺瘤亚型和伴有胸腺癌的胸腺瘤的混合，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N包括同一瘤块内存在胸腺神经内分泌癌。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
间变性胸腺瘤(x型)是形态特征介于胸腺瘤和胸腺癌之间较为少见肿瘤的建议性诊断术语。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
【流行病学】+ n; v4 D+ x1 v9 G9 ~0 @4 ~7 v/ k4 k, L2 P; L0 z+ I4 D6 f7 F; P+ t. y: L/ a/ ~7 {( ]
胸腺瘤和胸腺癌是少见的肿瘤，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N每年的发病率大约为每百万人口中1～5例。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [虽然只有非常有限的流行病学资料，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N但是从丹麦国家卫生部在过去30年里公布的资料显示，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N胸腺瘤和胸腺癌的发生没有显著的变化。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [胸腺瘤和胸腺癌几乎可发生于任何年龄(7～89岁)，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N发病高峰在55～56岁之间。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [儿童和青少年极其罕见。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [性别差异不明显。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [不论何种组织形态的胸腺上皮性肿瘤，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N此类病人中第二种癌的发生率增加。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
【病因学】+ n; v4 D+ x1 v9 G9 ~0 @4 ~7 v/ k4 k, L2 P; L0 z+ I4 D6 f7 F; P+ t. y: L/ a/ ~7 {( ]
胸腺瘤的病因仍然不十分清楚。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [已经在患MENl综合征病人中反复进行相关性研究。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [在亚洲和西方国家中，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 NEB病毒在淋巴上皮瘤样癌、低分化鳞癌和未分化癌亚群发病中起着一定作用。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [在对患纵隔霍奇金淋巴瘤和乳腺癌的病人进行放疗、化疗时，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N不会增加患胸腺瘤的危险。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
【胸腺瘤分类原则】+ n; v4 D+ x1 v9 G9 ~0 @4 ~7 v/ k4 k, L2 P; L0 z+ I4 D6 f7 F; P+ t. y: L/ a/ ~7 {( ]
1.有两种主要类型的胸腺瘤是根据肿瘤性上皮细胞和胞核是否为梭形或卵圆形，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N形态均一温和(A型胸腺瘤)，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N或者肿瘤细胞是否以圆形或多边形为主(B型胸腺瘤)。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
2.B型胸腺瘤根据淋巴细胞浸润的多少和肿瘤上皮细胞非典型性程度分三个亚型：B1(富于淋巴细胞)、B2和B3(富于上皮细胞)型。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
3.伴有B1样型或(罕见)B2样型特征的混合性A型胸腺瘤归为AB型胸腺瘤。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
4.胸腺癌是根据其分化(鳞状细胞，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N黏液表皮样细胞等)来命名的。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [在1999年WHO分类中，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N将C型胸腺瘤列在醒目位置，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N以强调其起源于胸腺上皮。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [在目前的分类中，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N这种命名已经被删除，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N因为除了生殖细胞肿瘤外，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N把所有其他缺乏器官型恶性上皮性肿瘤均列为胸腺癌。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
5.混合性胸腺瘤是按照其WHO组织学形态和每种成分近似百分比进行界定的。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
6.传统上，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N恶性胸腺瘤的概念一直被用于(i)晚期胸腺瘤，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N即局部浸润，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N胸膜和心包种植或转移，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N与肿瘤组织类型无关或（ii）显著异型性胸腺上皮性肿瘤(胸腺癌)，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N不管何种肿瘤分期。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [不要把恶性胸腺瘤视为WHO组织学类型无关的局部浸润性胸腺瘤的同义词，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N因为这或许不能适当地反映出晚期A型和AB型胸腺瘤具有良好的预后。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
【胸腺瘤亚型的分布】+ n; v4 D+ x1 v9 G9 ~0 @4 ~7 v/ k4 k, L2 P; L0 z+ I4 D6 f7 F; P+ t. y: L/ a/ ~7 {( ]
在大部分已发表研究系列中，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N最多见的组织学亚型是B2型和AB型胸腺瘤(占所有病例的20％～35％)，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N而B1型和A型胸腺瘤属罕见类型之列(在多数研究中占5％～10％)。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [胸腺癌的百分率据报道大约是10％～25％。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
在儿童，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N除未分化并EBV阳性的淋巴上皮瘤样胸腺癌外，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 NA型、B1型和B2型胸腺瘤也有发现。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [形态学异质性和罕见伴有t(15；19)易位的癌典型地发生于儿童和青壮年。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
【预后和预测因素】+ n; v4 D+ x1 v9 G9 ~0 @4 ~7 v/ k4 k, L2 P; L0 z+ I4 D6 f7 F; P+ t. y: L/ a/ ~7 {( ]
胸腺瘤最相关的预后因素是肿瘤分期、WHO组织学分型和手术切除是否彻底。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
I期和Ⅱ期A型和AB型胸腺瘤实际上总是伴随良好的临床过程，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N即使分期较高或许也不会致命，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N因为其病程进展缓慢。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [这类肿瘤被认为是良性肿瘤或低度恶性潜能肿瘤。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [B1型胸腺瘤恶性潜能非常低，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N局部复发或晚期转移罕见。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [B2型、B3型胸腺瘤和胸腺癌是明确的恶性肿瘤。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [B2和B3型胸腺瘤、高分化鳞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌比低分化鳞癌和其他类型胸腺癌预后好。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [混合型胸腺瘤的预后取决于恶性最高的成分。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [围肿瘤期出现的纯红细胞发育不全、其他血细胞减少症或低丙种球蛋白血症(Good综合征)对生存有着负面的影响，* m3 p1 G) x' S6 a. f4 v. r( t) H: V8 N而围肿瘤期伴随重症肌无力对生存的影响尚未明了。2 g( b; {2 [; n2 ]- g' P9 [9 c) S7 q2 ~- Y5 [
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