A型胸腺瘤是一种器官性胸腺上皮性肿瘤，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C由温和的梭形或卵圆形上皮细胞组成，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C伴有少量或没有淋巴细胞。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J肿瘤细胞可形成多种组织学结构。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

梭形细胞性胸腺瘤，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C髓质性胸腺瘤。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

A型胸腺瘤是一种相对少见类型的胸腺瘤，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C在所有胸腺瘤中占4％—19％。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J发病年龄为32～83岁，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C平均年龄61岁，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C平均年龄61岁，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C比所有胸腺瘤病人的平均50岁年龄要高，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C无性别差异。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

大约24％A型胸腺瘤病人伴有重症肌无力，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C其他类型胸腺瘤是由于局部症状或通过影像学检查所偶然发现。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J可伴发纯红细胞发育不全；但与早期报道的相反，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C纯红细胞发育不全也可以在其他类型胸腺瘤发生。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

大体上，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 CA型胸腺瘤常常界限清楚、包膜完整；切面呈白棕褐色，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C小叶结构不清，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C与其他类型胸腺瘤相比，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C小叶间白色纤维带不明显，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C可见囊性变或包膜钙化。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J肿瘤平均大小为10．5cm。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

发生在前纵隔的大多数A型胸腺瘤，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C以Masaoka1期多见(80％)，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C其次是Ⅱ期(17％)，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 CⅢ期罕见(3％)。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J个别特殊的A型胸腺瘤Ⅳ期仅有个案报道。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

组织病理学上，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C肿瘤中很少或没有淋巴细胞，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C表现为既没有明显的小叶，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C也没有其他类型胸腺瘤所见的分隔纤维带。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J肿瘤细胞呈梭形和／或卵圆形，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C核形温和，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C染色质散在，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C核仁不明显；瘤细胞排列成实性片块，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C缺乏特征性结构，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C或呈车辐状排列。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) JA型胸腺瘤可以形成大小不一的囊肿、腺样结构、肾小球样、伴有或没有中央管腔的菊形团结构，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C囊内有Masson血管瘤样乳头状突起，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C 或脑膜瘤样旋涡。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J可以见到局灶性伸长的纤维母细胞。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J背景血管可显示血管瘤样改变。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J血管周围间隙比其他类型胸腺瘤少见。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J虽然，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 CA型胸腺瘤是一种淋巴细胞较少的肿瘤，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C但是在梭形细胞微结节周围可见到淋巴样细胞间质。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J大多数肿瘤细胞周围有网状纤维环绕。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J细胞核分裂象少见，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C但可出现小叶梗死。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J胸腺癌偶尔发生于A型胸腺瘤。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J坏死区可能为这一诊断提供线索：对这些区域的检查显示核染色质深染的间变核和／或核分裂象，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C提示癌的存在。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

〖免疫表型〗9 F3 Z; L1 W: b) C: F, A. _1 j5 z1 e2 K' ?. V, S, I2 f8 }4 k/ [: Z; a: k1 x9 h( D

肿瘤细胞对AEl确定的酸性细胞角蛋白(CKs)呈强阳性，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C而对AE3确定的碱性CKs呈阴性。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J除了CK20阴性外，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C其他不同分子量的CKs均显示不同程度的表达。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J一般囊性和腺样结构CK表达强阳性，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C可以见到局灶性CD20阳性细胞。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) JCD5阴性，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C BCL-2、CD57和EMA表达不一，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C 常常只有局灶性表达。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J大多数肿瘤细胞周围显示有沉淀的抗层粘连蛋白和抗Ⅳ型胶原抗体表达的基底膜样沉积物包绕。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) Jp53蛋白和Ki-67表达较低或不表达。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J在正常胸腺髓质细胞中发现的两种抗原：金属硫蛋白和PE-35。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J这两种蛋白在A型胸腺瘤细胞中也有表达。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J如果出现少量淋巴细胞，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C则是CD3和CD5阳性的T细胞。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J可出现CDla+和CD99+的未成熟T细胞，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C但只占T细胞的一小部分。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J除伴淋巴样间质的局灶微结节区外，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 CCD20阳性B细胞常常缺乏。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

A型胸腺瘤被认为起源于正常胸腺髓质上皮细胞。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J支持这种假设的证据包括它们相同的免疫组织化学表达CD20、细胞角蛋白、金属硫蛋白和PE-35，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C以及极少数未成熟T细胞。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J

即使大约20％A型胸腺瘤为Ⅱ期和Ⅲ期，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C据报道A型胸腺瘤病人5年和10年总生存率仍可达100％。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J通常A型胸腺瘤被认为是一种良性肿瘤，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C如果肿瘤能完整手术切除，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C就不会有复发的危险。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J然而，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C还是有局部复发或远处转移的个案报道。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J在罕见情况下，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 CA型胸腺瘤可以恶性转化成胸腺癌。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J据报道，) e: b) W8 \; L) ~; h6 T9 d1 I0 C伴有重症肌无力者预后较好或者对预后没有影响。7 R; N: L9 E+ E( Z0 F) u7 H( \+ Y, t, I: u3 e5 _; X) J