B3型胸腺瘤是一种器官样胸腺上皮性肿瘤，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q主要由轻度异型中等大小圆形或多角形细胞组成。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E上皮细胞与上皮内少量淋巴细胞混杂，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q上皮细胞呈片状生长。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

高分化胸腺癌(1CD—O编码：8585／3)；上皮性胸腺瘤；鳞状上皮样胸腺瘤。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

B3型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占7％～25％。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E病人年龄范围14～78岁，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q平均年龄45—50岁。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E性别差异不显著。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

最常见的临床表现是重症肌无力症状(30％～77％的病例)。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E局部症状如胸痛、呼吸困难、咳嗽最常见，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q而上腔静脉综合征、纯红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症(Good综合征)或其他自身免疫现象罕见。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

大体上，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 qB3型胸腺瘤通常无包膜，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q但显示边缘浸润不明显，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q可侵犯纵隔脂肪或邻近器官。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E直径2—13cm(平均7．6cm)。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E切面呈灰白色结节状、质硬，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q有白色纤维间隔分隔。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E淡黄色或红色病灶、囊性或钙化区提示退行性变，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q这些变化在大的肿瘤和小的肿瘤(<3cm)，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q有包膜或硬化性B3型胸腺瘤特别常见。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

大多数B3型胸腺瘤为MasaokaⅡ期(15％～38％)或Ⅲ期(38％—66％)，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q发生于前纵隔，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q而I期病例罕见(平均4．2％)。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* EⅣ期B3型胸腺瘤，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q包含胸膜蔓延(ⅣA)或远处转移(ⅣB)病例，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q占6％—26％病例(平均15％)。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E有远处转移者高达7％，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q主要累及与B2型胸腺瘤一样的器官：肺、肝、骨和软组织。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

组织学上，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q瘤细胞呈小叶状，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q由厚的纤维和透明性变的间隔分开。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E主要诊断标准是上皮内淋巴细胞稀少，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q肿瘤细胞形成呈模糊的实性片状或表皮样结构。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E细胞间桥不是B3型胸腺瘤的特征。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E在多数病例中，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q肿瘤细胞为多角形、中等大小，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q核圆形或伸长，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q常有核折叠或核沟，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q比B2型胸腺瘤细胞小，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q核十二不突出。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E瘤细胞常常围绕血管周围间隙或沿间隔呈显著的栅栏状排列。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E而髓质岛通常缺乏，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q可见酷似胸腺小体的角化灶。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

〖亚 型〗; B) K- Q) i7 g9 Q. q' ~. ^) ?: Q0 [+ x+ I) j+ T' _8 U; d; S( C. F: q2 o5 L* Y: b0 H

在少数病例中，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q出现局灶性轻微非典型性、大而深染的核。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E其他少见亚型显示具有核和核仁的多角形细胞，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q这与B2型胸腺瘤(大细胞亚型)类似，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q或有部分透明细胞变，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q伴局灶性上皮内淋巴细胞减少。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E可出现灶性或弥漫性梭形细胞。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E这些变异没有对B3型胸腺瘤生物学行为产生影响。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

表现为B2和B3区域的混合型胸腺瘤(17％～29％)常见，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q而具有B3型胸腺瘤和胸腺癌特征的混合性肿瘤是罕见的(3％)。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

与B2型胸腺瘤一样，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q间隔内和血-管周围间隙可出现明显的淋巴滤泡，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q特别见于在伴有重症肌无力的病例中。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E类固醇治疗可产生海绵样结构和上皮内微囊中出现泡沫细胞聚集。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* EB3型胸腺瘤可以发生间变：小部分肿瘤表现高度非典型性，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q但保持胸腺瘤特征性的器官样特点。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E“间变性B3型胸腺瘤”是建议性诊断术语。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

〖免疫表型〗; B) K- Q) i7 g9 Q. q' ~. ^) ?: Q0 [+ x+ I) j+ T' _8 U; d; S( C. F: q2 o5 L* Y: b0 H

上皮细胞为CKl9、CK5／6、CK7、CKl0、CK8阳性，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q此外AEi／3和leu7(抗CD57)亦阳性，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q而CK20不表达。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E与B2型胸腺瘤相比，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q局灶性EMA阳性反应是一个显著特征，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q在上皮细胞中不表达CD5、CD20、CDT0和TI’Fl。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

大部分上皮内淋巴细胞是未成熟T细胞，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q表现为CDla+、CD4+、CD8+、CD5+、CD99+和TdT+。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

与B3型胸腺瘤相反，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 qB2胸腺瘤富于淋巴细胞。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E淋巴细胞间缺乏肿瘤性上皮细胞，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q不融合成片或广泛的实性区。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* EB2型胸腺瘤不表达上皮膜抗原(EMA)。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

低级别胸腺鳞状细胞癌显示更明显的表皮样分化，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q细胞间桥常易见。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E上皮内缺乏显著未成熟的淋巴细胞。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

A型胸腺瘤可以有类似B3型胸腺瘤的梭形细胞亚型。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E在A型胸腺瘤中，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q单个肿瘤细胞周围常常有显著的网状纤维，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q非典型程度较低，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q无上皮细胞栅栏状排列的血管周围间隙。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

可能的起源细胞是胸腺上皮细胞，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q这些细胞具有比B2型胸腺瘤向皮质上皮细胞分化稍低的潜能。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E

B3型胸腺瘤是一种中度恶性肿瘤。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E大多数具有侵袭性行为，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q局部常复发(15％～17％的病例)，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q通常发现时已不能手术切除(17％—47％)，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q高达20％病例发生转移。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E复发常发生在1～6年后，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q但晚期复发(14年后)也有报道。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E一些作者，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q根据生存期长短发现B3型胸腺瘤比B2型胸腺瘤侵袭性稍高，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q但也有例外。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E主要相关的预后因素为肿瘤分期和可切除性，( V; w+ ]. }; P6 }1 e9 @) A; a4 c9 q而性别、年龄和MG状况对生存没有负面影响。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E据报道10年生存率在50％～70％之间。7 M+ b1 o- j8 W: U) Z* s) I3 E5 f+ {* E