【定 义】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
微结节型胸腺瘤(MNT)是一种器官样胸腺上皮性肿瘤，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q以多发性由丰富的淋巴细胞间质分隔的散在上皮性结节为特征，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q淋巴样间质中常含有明显的生发中心。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e上皮成分由温和的卵圆形或梭形细胞组成，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q上皮内淋巴细胞少。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e上皮成分与A型胸腺瘤相似。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【同义词】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
伴有B淋巴细胞增生的微结节型胸腺瘤。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【流行病学】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
MNT是一种十分罕见的肿瘤，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q大约只占所有胸腺瘤的1％～5％。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e诊断时年龄范围在45—95岁之间。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e在已发表的病例中平均年龄为58岁，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q而最近尚未发表的33例平均年龄为70岁。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e无性别差异。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【发生部位】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
所有发表的病例均发生在前纵隔。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e我们观察到一例颈侧后异位的MNT。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【临床特点】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
临床表现常常与肿瘤大小和局部扩展有关。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e除了极少病例(<5％)外，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 QMNT不伴随围肿瘤期重症肌无力。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e在其他类型胸腺瘤中常见的其他自身免疫现象亦未见报道。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【大体检查】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
MNT直径在3～15cm之间。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e大体上常发现大小不一的囊性肿瘤区。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【肿瘤扩散和分期】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
MNT包膜完整(>90％)或微小浸润。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e局部切除可以治愈。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e本作者报告的病例中，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q有2例晚期肿瘤，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q分别伴有心包和胸膜侵犯。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e但未见与肿瘤相关的死亡报道。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【组织病理学】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
显微镜下，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 QMNT的特征是多发性散在或局部融合的上皮性结节，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q由丰富淋巴细胞间质分隔，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q其中可见具有明显生发中心的滤泡，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q生发中心由套区和增宽的边缘区环绕。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e有数量不等的成熟浆细胞。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e上皮性结节由温和的细长形或卵圆形细胞组成，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q核卵圆形，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q核仁不明显。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e可见上皮细胞菊形团结构。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e结节内散在淋巴细胞，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q没有胸腺小体和血管周围间隙。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e核分裂象少或缺乏。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e包膜下常常有明显的微囊肿和大囊肿区。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
〖免疫组织化学〗0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
MNIT中上皮成分为细胞角蛋白5／6和19染色阳性，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 QCAM5．2和CD57染色阳性约为60％。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* eMNT上皮中CD20通常不表达。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e相反，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q传统的A型和AB型胸腺瘤上皮中大约有半数表达。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* eMNT囊肿CK5／6、7、8、19、EMA和CAM5．2染色阳性。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
MNT中多数淋巴细胞是CD20阳性的B细胞，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q但成熟的CD3+、CD5十的T细胞可局灶地超过B细胞。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e而且，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q未成熟的Ki-67+、CDl9+、CDl0+、TDT+和CD99+胸腺细胞几乎总是存在，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q局限于围绕上皮细胞结节的狭带区，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q而上皮内淋巴细胞稀少。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* eB细胞常常形成有或无生发中心的淋巴滤泡，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q其中树突状细胞和CD57+T细胞群形成网状结构。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e生发中心B细胞是CDl0十、bcl-2—。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e套区由IgD+B细胞组成，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q而边缘区是lgD—和CD23—B细胞。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e浆细胞通常是多克隆的。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e在最近报道的一组18例MNT中，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q有33％的病例发现单克隆性B细胞增生，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q其中的半数显示低级别的淋巴瘤特征(MAL型和滤泡性淋巴瘤)(P Strobel等，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q已投稿)。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【鉴别诊断】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
MNT应与传统的AB型胸腺瘤区别，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 Q个别AB型胸腺瘤病例也可以含有淋巴滤泡。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e与AB型和其他器官样胸腺瘤相反，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 QMNT富于淋巴细胞区没有上皮。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e值得注意的是，+ u3 u3 L- D( |. Z) ^0 _. `5 |, o( K8 e0 QMNT可以偶尔合并其他典型的A型和AB型胸腺瘤。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e单独合并B2型胸腺瘤也有报道。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【组织起源】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
MNT可能起源于髓质上皮细胞。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
【预后和预测因素】0 }9 ?0 W8 d, m9 }+ U) T; U; z. U) h/ m2 N4 z) Z9 K: H6 t9 `9 [. x* @7 n) j6 G( K8 }
未见复发、转移或肿瘤相关死亡的报道。- f4 S; B; e5 {0 T4 F8 W' Y/ {; D0 e, n) F) S4 ]( G* e
