化生型胸腺瘤是一种境界清楚的胸腺肿瘤，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s其中吻合性上皮细胞岛混杂有形态看似温和的梭形细胞。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

文献中报道的化生型胸腺瘤在是指“肉瘤样间质型胸腺瘤”、“低度恶性化生型胸腺瘤”和“由多角形细胞和梭形细胞混合性双相型胸腺瘤”。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

这种罕见肿瘤发生在成人，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s中位年龄53岁，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s平均年龄50．9岁，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s男性占优势(男女比率为3：1)。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

化生型胸腺瘤仅发生于胸腺内，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s而胸腺外未见报道。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

多数病人无症状，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s偶尔发现前纵隔包块，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s一些病人伴有咳嗽。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s无重症刖1无力或其他围肿瘤期综合征。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

肿瘤境界清楚，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s包膜完整，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s但可有出芽浸润。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s切面灰白色、均质、有弹性。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s报道的肿瘤最大径为6～16cm。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

Masaoka分期分布如下：I期75％，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 sⅡ期17％、Ⅲ期8％，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s偶尔，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s肿瘤可以侵犯邻近组织和出现复发。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

肿瘤境界清楚，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s有时残存的胸腺组织窄带合并成肿瘤的周围部分。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s偶尔，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s肿瘤可以侵犯周围组织。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s与经典的胸腺瘤相反，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s该肿瘤不呈分叶状生长。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s肿瘤典型地表现为双相性结构，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s由互相盘绕的上皮岛和束状梭形细胞组成。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s这两种成分的比例在一个肿瘤的不同区域或不同病例中变化很大。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

上皮成分形成宽小梁吻合岛，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s常常表现为鳞状细胞特性或旋涡状结构。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s组成细胞为多角形、卵圆形或胖梭形，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s核空泡状，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s核仁小而明显，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s中等量淡嗜酸性胞浆。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s一些细胞可以出现大的泡状核、大而深染的核或核内假包涵体。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s尽管核有异型性，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s但核分裂象罕见。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s上皮岛内或周围可以见到细枝样透明变性或硬化的物质。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

梭形细胞排列成短束状或车辐状生长结构，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s常常被少量疏松组织或胶原纤维分隔。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s细胞大小一致，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s核分裂常常不活跃，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s染色质细腻，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s纤细的双极细胞突起。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s梭形细胞可有明显的分界或与上皮岛逐渐融合。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s在罕见的复发病例中，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s梭形细胞可出现核异型性和核分裂活跃，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s伴随着获得额外的基因畸变。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s淋巴细胞通常稀少，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s但一些病例中可出现少量小淋巴细胞和浆细胞浸润。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s间质可出现散在钙化灶。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s在多数病例中上皮细胞和梭形细胞两种成分容易识别，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s但有些病例显示在某些区域或多数区域一种成分对另一种成分发生排斥而占优势。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s如果不多取材来识别典型的双相结构，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s对于这些病例的诊断就会出现困难。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

〖免疫表型〗2 n5 M0 l. J7 R( I7 x( a: |6 O2 x9 Q* F3 `: G2 h/ I. c: V5 h( N3 ^6 U6 }4 f) F6 Y6 C3 Q' E8 S

上皮细胞显示细胞角蛋白强阳性，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s上皮膜抗原阳性不稳定，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 sCD5细胞膜不着色。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s梭形细胞显示细胞角蛋白和上皮膜抗原局部弱阳性或阴性，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 svlmentin阳性，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 sactin表达不一致，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 sCD20阴性。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s增生指数(Ki-67指数)低(小于5％)。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s肿瘤内T淋巴细胞常常完全表达成熟的免疫表型(TdT阴性)。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s超微结构上，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s梭形细胞可显示或不显示上皮细胞特征；如张力丝和细胞连接。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

最重要的是不要把侵袭力强的肉瘤样癌(癌肉瘤)误诊为化生型胸腺瘤。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s后者常常表现为显著的凝固性坏死，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s梭形细胞明显核异型性，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s核分裂象易见。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

双相化生型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞肿瘤。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s梭形细胞的出现可能是一种化生现象，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s而不是一种间质反应，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s因为其占明显优势和复发病例中出现基因畸变。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s肿瘤界限清楚，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s细胞形态相对温和，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s通常预后较好，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s故提示该肿瘤是良性。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s不伴有重症肌无力，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s缺乏分。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s十状结构和血管周围间隙，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s故认为与胸腺癌有一定关联。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s然而，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s分子研究趋于把这种肿瘤作为一种胸腺瘤来解释。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s

在11例有随访资料的病人中，6 \: R7 d3 r; ^6 ~/ a) K, U/ b. S' T0 s10例手术切除1．5～20年后预后良好(平均5年)。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s1例14个月局部复发、6年死亡。6 v* U- D3 a9 N4 d5 |0 E: Y* A' M1 K' s