【定 义】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
胸腺鳞状细胞癌是一种与其他器官鳞状细胞癌特征一样的胸腺肿瘤,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u在常规染色切片中可有或缺乏明显的角化。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X与A型和/或B型胸腺瘤相反,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u胸腺鳞癌缺少未成熟T—淋巴细胞。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【同义词】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
表皮样角化或非角化性癌。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【流行病学】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
胸腺癌罕见,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u据报道合并胸腺瘤的胸腺癌发生率占10%~20%。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X鳞状细胞癌是胸腺癌中最常见的亚型。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X胸腺癌发生率在亚洲(90%)比西方高(30%)。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X多数病例发生于中年人,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u男性与女性比率为1:2.3。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【发生部位】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
胸腺鳞状细胞癌为前纵隔特有的肿瘤,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u常常侵犯邻近肺组织。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【临床特点】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
最常见症状是胸痛。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X其他症状有咳嗽、乏力、发热,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u食欲减退、体重降轻和卜腔静脉综合征。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X重症肌无力(MC)或纯红细胞发育不全未见报道,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u但可发生围肿瘤期多发性肌炎。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X一些伴有MC的胸腺瘤发展成胸腺鳞状细胞癌已经有报道。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X胸腺鳞状细胞癌常通过影像学检查而发现。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X囊性变或钙盐沉着少见。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X肿瘤体积相对较大、肿瘤内没有分隔和结节状结构支持癌的诊断,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u而不是侵袭性胸腺瘤。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【大体检查】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
鳞状细胞癌常常无包膜,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u而胸腺瘤内常见有纤维分隔。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X肿瘤坚实,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u伴有多灶性坏死和出血。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【肿瘤扩散和分期】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
胸腺鳞状细胞癌常常侵犯肺、心包和大血管。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X最常见的转移部位是淋巴结(纵隔、颈部和腋窝),: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u其次是骨、肺、肝和脑。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
多数胸腺鳞状细胞癌病例在手术时属于MasaokaⅢ期和Ⅳ期。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【组织病理学】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
胸腺鳞状细胞癌的诊断有两个特点:1.具有明显细胞异型性呈巢或条索状排列的大上皮细胞;2.分隔肿瘤细胞巢的纤维间质广泛透明变性。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X小叫—状结构和一些残留的血管周围间隙可见。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X有成熟的淋巴细胞出现,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u常常混有浆细胞。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
鳞状细胞癌由大多角形细胞组成,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u细胞排列呈巢或条索状,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u出现明显角化和/或细胞间桥,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u核空泡状或深染,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u核仁明显;胞质嗜伊红。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X核分裂数目不等。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X当肿瘤内血管有浸润时,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u常常见到自发性坏死灶。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
〖免疫组织化学〗1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
多数胸腺鳞状细胞癌上皮细胞为CD5、CD70和CDll7阳性。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X除了一些B3型病例以外的胸腺瘤,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) uCD5呈阴性。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X其他器官的鳞状细胞癌CD5和CD70阴性,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u因此这两种标记物在判断前纵隔胸腺鳞状细胞癌的来源上是非常有用的。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X然而,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u鼻咽癌和霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞可以出现CD70+。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X在2/3的胸腺鳞状细胞癌中,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u神经内分泌标记物(嗜铬蛋白,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u突轴素,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) uGTP结合蛋白Go—α亚单位,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u或CD56/NCAM)呈单个或混合表达,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u阳性细胞呈局部或广泛分布。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X某些神经内分泌细胞显示HCG或ACTHα—亚单位阳性。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【鉴别诊断】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
有时要除外明显向肺外生长的肺癌是很困难的。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X胸腺鳞状细胞癌常常见不到像肺和食管鳞状细胞癌那样的癌巢边缘瘤细胞呈栅栏状或放射状排列结构。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X另外,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u免疫组化证据(CD5、CD70和CDll7阳性)可支持肿瘤性鳞状细胞起源于胸腺。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X在胸腺癌中不见像胸腺瘤未成熟T(CDl9+,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) uTdT+,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) uCD99+)淋巴细胞浸润。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
在胸腺囊肿中可偶尔发生高分化鳞状细胞癌。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X这种类型的癌需要与多房性胸腺囊肿的假乳头区别,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u前者应分为其他类型。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【前驱病变】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
基于混合性胸腺上皮肿瘤隐藏着鳞状细胞癌和经典(常见B3)胸腺瘤两种成分,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u有人认为一些胸腺鳞状细胞癌起源于先前存在的胸腺瘤。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X在同一肿瘤内,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u这两种成分可以完全分隔或两者相互混合或逐渐过渡。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【组织起源】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
胸腺鳞状细胞癌可能起源于胸腺上皮干细胞。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X
【预后和预测因素】1 p* @8 j7 u8 \) F- D2 S* A; W. I. e, I8 O6 H' z) l, l. W. e( r6 ~) m1 C
鳞状细胞癌的预后很大程度上取决于肿瘤分期和分级,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u与除基底细胞样癌以外的其他胸腺癌相比,: O5 b, q, u3 v: n4 Z+ G7 @/ H9 k0 C) u其预后较好。) Q6 A7 s+ u8 \- u2 V+ p0 D/ a* f+ _. X