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黏液表皮样癌
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【定 义】/ V8 J9 O; m. G' b* A6 v7 _: z' G9 V( y5 T5 X, _0 x/ C) t( @) k0 O3 u
胸腺黏液表皮样癌是胸腺原发癌的一种罕见形态学亚型，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c其特征是出现鳞状细胞、黏液产生细胞和中间型细胞。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L胸腺黏液表皮样癌极其类似于其他器官的黏液表皮样癌。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L
【流行病学】/ V8 J9 O; m. G' b* A6 v7 _: z' G9 V( y5 T5 X, _0 x/ C) t( @) k0 O3 u
这种罕见肿瘤大约仅占已报道胸腺癌病例的2％。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L趋向于发生在老年患者。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L
【临床特点】/ V8 J9 O; m. G' b* A6 v7 _: z' G9 V( y5 T5 X, _0 x/ C) t( @) k0 O3 u
黏液表皮样癌不伴有重症肌无力，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c可无症状。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L
【形态学】/ V8 J9 O; m. G' b* A6 v7 _: z' G9 V( y5 T5 X, _0 x/ C) t( @) k0 O3 u
大体上，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c黏液表皮样癌切面呈结节状，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c有纤维带和黏液样外观。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L组织学上，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c黏液性肿瘤细胞为多角形、柱状或杯状，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c形成实性团块或内衬囊肿。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L黏液产生细胞为PA5强阳性。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L鳞状细胞分化区域可以为实性或形成部分囊肿内衬。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L鳞状上皮细胞显示轻到中度异型性，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c核分裂象罕见。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L中间型细胞呈多角形或梭形，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c胞浆中等、呈嗜伊红色，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c核仁圆形、卵圆形，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c染色质细、弥散分布。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L
【细胞起源假说】/ V8 J9 O; m. G' b* A6 v7 _: z' G9 V( y5 T5 X, _0 x/ C) t( @) k0 O3 u
一些作者认为内胚层来源的多潜能上皮干细胞是黏液表皮样癌的起源细胞。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L
【预后和预测因素】/ V8 J9 O; m. G' b* A6 v7 _: z' G9 V( y5 T5 X, _0 x/ C) t( @) k0 O3 u
临床上只有个案报道。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. LSnover等，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c描述了一例“低度恶性形态学”的胸腺黏液表皮样癌，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c肿瘤被完整切除，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c病人术后28个月仍存活。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L然而，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c所报道的大多数“胸腺腺鳞癌”病例，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c局部产生黏液，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c但形态学高度异型性和预后差。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L目前还不清楚这些病例是否代表低分化黏液表皮样癌，' j8 `4 i1 j, A+ B8 V/ R. T9 {9 E1 I. Q. X2 A1 c还是构成一个独立的肿瘤类型。8 J' j1 }9 |' n) c; q7 h2 B) E; t6 X. L
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