肉瘤样癌是一种部分或全部肿瘤在形态学上类似软组织肉瘤的胸腺癌。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

癌肉瘤，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R梭形细胞胸腺癌。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肉瘤样癌少见，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R仅占所有胸腺癌的7％。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r该肿瘤出现在中老年人，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R好发于40至90岁之间。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肿瘤主要位于前纵隔，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R常伴有对邻近结构的侵袭。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

患者表现为咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、胸痛、体重减轻或上腔静脉综合征。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r影像学研究揭示巨大前纵隔包块。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

大体上，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R肿瘤无包膜，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R常伴有浸润性边界，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R切面白色或灰色，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R鱼肉样，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R伴有程度不同的坏死及出血，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R可见微囊腔形成。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肿瘤具有局部侵袭性，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R常侵犯邻近胸膜、肺及心包，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R并侵蚀纵隔中的主要血管。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r常见转移至纵隔淋巴结和实质器官(特别是肺)。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肉瘤样癌为一种侵袭性肿瘤，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R常伴有大片状凝固性坏死区。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r它表现为肉瘤样和癌性成分的紧密混合，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R但在有些病例中，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R癌性成分可能不易察觉，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R仅能借助免疫组织化学或电子显微镜才能加以证实。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r癌性成分通常由粘合性簇状或片状低分化上皮细胞组成，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R核异型性明显，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R一些病例可表现出明显的鳞状分化。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r肉瘤样成分通常包含束状或车辐状排列的非粘合性梭形肿瘤细胞，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R核多形性，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R染色质粗，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R核仁明显，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R核分裂象常见。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r存在异质性成分，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R其中横纹肌肉瘤样成分最常见，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R偶见骨肉瘤样成分；“癌肉瘤”一词有时也被用于描述此类病例。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r在横纹肌肉瘤样区域，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R可见伴有横纹的梭形细胞以及伴有丰富嗜酸性原纤维胞浆的大细胞。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r在骨肉瘤样成分中，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R可见肿瘤细胞产生的骨样组织。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

免疫组化显示，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R癌性成分表达上皮性标记物，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R例如细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r在肉瘤样区域，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R细胞角蛋白阳性的肿瘤细胞可丰富、缺乏甚至缺失。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r在横纹肌肉瘤样成分中，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R可见肌样标记物的不同表达(例如desmin，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* Ractin，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* Rmyogenin，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* RmyoDl，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* RHlyoglobin)，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* RCD5阴性。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r仅有少数病例进行了超微结构观察，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R仅在其中一例梭形细胞区发现桥粒样连接。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

〖免疫组织化学〗/ F* P. _0 {7 _+ E5 R. P8 _8 ?* P/ b; `8 U4 L7 Y9 ^4 q; C3 v+ n) l9 v( g. N/ y) [

在一个尽管广泛取材仍只有肉瘤样成分的肿瘤中，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R与肉瘤的区别在于通过免疫组化(例如细胞角蛋白，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R上皮细胞膜抗原)或电镜证实至少一些肿瘤细胞出现上皮分化。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r在文献中，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R以横纹肌肉瘤样成分为主的肉瘤样癌可能很难与纵隔横纹肌肉瘤相区别，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R后一种肉瘤更常累及儿童和青壮年。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r尽管横纹肌肉瘤可表达细胞角蛋白，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R阳性肿瘤细胞可联合表达肌样标记物，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R然而在肉瘤样癌中，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R至少一些肿瘤细胞仅表达细胞角蛋白。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

包含小叶状或紧密片状非典型梭形细胞的肿瘤被报告为“梭形细胞胸腺癌”，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R其可能是肉瘤样癌的一种变异形式，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R常见与伴有梭形细胞形态学的胸腺瘤(A型)的移行。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r免疫组化染色显示，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R梭形细胞具有上皮特征，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R而没有间叶分化的证据。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肉瘤样癌必须与双向化生性胸腺瘤相区别，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R后者界限清楚，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R梭形细胞淡染，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R但散在的鳞状上皮岛有时也可表现胞核多形性。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r梭形细胞类癌与肉瘤样癌的鉴别点有：存在纤细的纤维血管间隔、颗粒样胞浆，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R核多形性不明显，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R以及在—些病灶中常见的传统类癌成分；诊断可通过免疫组化染色显示神经内分泌标记物阳性而进一步确认。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肉瘤样癌的双向分化类型可能增加了与滑膜肉瘤和间皮瘤的鉴别诊断难度。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r滑膜肉瘤的梭形细胞成分比较均匀一致，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R而且上皮成分中有腺样分化。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r诊断可以通过t(X；18)(P11．2；q11．2)或SYT-SSXl或SYI-SSX2融合基因的检测加以确定。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r间皮瘤发生于胸膜或心包，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R上皮性成分中可见乳头—腺样结构，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R表达间皮相关标记物(例如calretinin)，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R超微结构显示间皮分化(例如浓密的微绒毛)。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

一些病例显示可辨认的胸腺瘤成分，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R大多数常伴有梭形细胞(A型)形态学，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R提示该肿瘤可能来自隐匿性胸腺瘤的转化。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肉瘤样成分可能源于癌性成分的化生，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R其中肿瘤细胞经常逐渐丧失其上皮特点，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R同时获得间叶或间叶样特点。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r该肿瘤也可能源于多向分化的原始细胞。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r

肉瘤样癌为一种侵袭性肿瘤，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R尽管进行积极的多手段治疗，' f. a. |/ P5 o+ T0 }2 N3 m, W- N1 W* R但大多数患者在确诊后三年内均死于该肿瘤。1 O+ b) W1 y, _5 u5 G7 \' n' @' O. r