透明细胞癌是胸腺癌的一种罕见亚型，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M目前仅有13例“纯”病例报告，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M在所有胸腺癌中，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M透明细胞癌仅占3％。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C也有报道在一例复合性胸腺瘤／胸腺癌中，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M透明细胞癌作为一种高级别成分出现，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M该病例中还可见梭形细胞(WHO A型)胸腺瘤、鳞状细胞癌和未分化癌区域。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C所报告的病例年龄范围在33～84岁，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M男性好发(男女比值1.6)。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C
患者表现为与纵隔包块相关的症状，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M如胸痛、呼吸困难。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C一些患者无症状，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M仅在常规X线检查或与其无关的开胸手术中发现包块。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C未见肿瘤相关的自身免疫现象。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C
大体观，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M肿瘤直径4～12cm(平均9cm)，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M可表现为包膜完整、无浸润性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M或广泛浸润周围组织。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C切面显示为实性或囊性肿瘤，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M伴有或不伴有出血和局灶性坏死。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C
显微镜下，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M胸腺透明细胞癌经常表现不活跃的细胞学特点，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M与其临床侵袭性形成鲜明对比。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C肿瘤细胞单形性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M多角形，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M通常显示轻度细胞多形性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M胞核圆形或卵圆性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M泡状，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M中度核异型性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M染色质淡染分散，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M核仁小而清晰。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C胞浆丰富，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M大多呈透明或颗粒状，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M有时也可轻微嗜酸性。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C这种胞浆的透亮大多数(但并非全部)是由于糖原聚集。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C透明细胞癌通常显示分叶状结构，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M肿瘤细胞被浓染的纤维间质包绕，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M呈巢状、分叶状、片状，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M但缺乏肾透明细胞癌转移灶的血窦状脉管结构特点。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C偶尔可见肿瘤内少数散在的淋巴细胞、微灶性鳞状分化或局灶性坏死。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C虽然有时肿瘤大体上境界清楚，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M但通常表现为浸润性生长，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M侵及纵隔周围脂肪组织或残余胸腺。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C
肿瘤细胞通常显示胞浆淀粉酶不稳定性PAS强阳性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M但PAS阴性病例也有报道。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C透明细胞癌为角蛋白阳性(细胞角蛋白7表达可能缺失)，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M20％病例表达EMA。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C与其他类型胸腺癌类似，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M部分透明细胞癌可能表达CD5。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C透明细胞癌为PLAP、波形蛋白、CEA和S—10阴性，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M不含未成熟T淋巴细胞(CDla或CD99阳性)。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C
当诊断胸腺透明细胞癌时，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M必须要排除转移性透明细胞恶性肿瘤(尤其肾、肺、甲状腺透明细胞癌)。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C其他鉴别诊断包括纵隔弥漫性大B细胞淋巴瘤、纵隔精原细胞瘤、纵隔甲状旁腺肿瘤、转移性透明细胞癌或恶性黑色素瘤、糖原丰富的腺泡状横纹肌肉瘤、透明细胞副节瘤。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C此外，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M伴有透明细胞特点的胸腺瘤也必须与透明细胞癌和混合性胸腺瘤／胸腺透明细胞癌相鉴别。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C透明细胞特点仅在WHO B3型胸腺瘤中常见，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M并几乎均为局灶性。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C大多数肿瘤中，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M可见显著的传统B3型胸腺瘤区域，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M显示向带状淡染的透明细胞病灶的逐步移行。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C而传统B3区域至少隐藏着少量CDla十和CD99十未成熟T细胞，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M它们可能在透明细胞区消失。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C在WHO B3型胸腺瘤的透明细胞病灶中，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M明显的PAS阳性、坏死、高增殖活性、纤维增生间质或p53过表达均缺乏。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C相反，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M出现在WHO A型胸腺瘤中的透明细胞癌(伴鳞样特征)为PAS+，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M显示广泛的坏死，' ]+ z/ q6 j1 I+ a' m7 Y/ a. @- m; M囊肿形成和纤维增生间质反应。) s6 B8 c5 K8 y+ m0 X' V1 U2 u. Q6 B/ C
