乳头状腺癌 - 外科病理 >> 纵隔（胸腺）

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乳头状腺癌

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【定义】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

乳头状腺癌是一类罕见的原发性胸腺癌，以显著的乳头样生长类型为特征。尽管该肿瘤的报告很少，但在无甲状腺肿瘤的患者中，它可能源自伴有颈淋巴结沙粒体的转移性乳头状癌。

【同义词】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

乳头状癌。

【流行病学】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

胸腺乳头状腺癌是一类罕见的肿瘤，仅有5例报告，发生于60～79岁的老年人，男女发病率相当。

【临床特点】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

乳头状腺癌通常表现为增大的前纵隔包块，肿瘤可为囊性。围肿瘤期症状如重症肌无力或纯红细胞再生障碍尚未见描述。

【大体检查】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

肿瘤包膜不完整，通常较大(5～10cm)，切面呈不规则分叶状，色白，质硬。可见含浆液—血性液体的明显囊性结构。大多数病例中可见与邻近肺、胸膜、心包膜的粘连或直接侵犯。可见胸膜植入。

【组织病理学】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

肿瘤显示均一的立方状或圆柱状细胞的小管一乳头样增生，主要为单层排列，偶尔也可见肾小球样排列。肿瘤细胞胞浆嗜酸性或透明，核圆形或卵圆形，染色质粗、浓染，几个小而明显的核仁，可出现沙砾体。凝固坏死区(有时大片状)散在于整个肿瘤中。肿瘤侵犯邻近胸腺外组织，伴有致密胶原间质。少数肿瘤细胞显示黏液染色阳性。在不同病例中，核分裂象在1～7个／10HPF之间变化。肿瘤细胞广泛地侵入淋巴管(如胸膜下或肺内血管周淋巴管)。在大多数病例中，A型胸腺瘤为肿瘤包块内的一种成分；一例表现为高级别组织学以及明显的实性和条片状生长，伴有发育良好的乳头状结构、高度异型性，核分裂象增多。与其他4例患者不同，无A型胸腺瘤成分。

〖免疫表型〗1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

乳头状腺癌显示不同程度LeuMl和BerEP4表达，CEA及CD5也可为阳性，但CD20、甲状腺球蛋白、肺表面活性物质脱辅基蛋白和cahretinin阴性。此外，缺乏CD99阳性的淋巴细胞，但可在共存的胸腺瘤部分出现。

【鉴别诊断】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

此类罕见胸腺癌的鉴别诊断包括纵隔甲状腺肿瘤(如乳头状癌)、恶性间皮瘤、生殖细胞肿瘤、转移性腺癌以及前肠囊起源的腺癌。

【组织发生】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

据推测，乳头状腺癌源于A型胸腺瘤的恶性转化。其依据为A型胸腺瘤和乳头状腺癌之间所见的管腺状或乳头—小管状结构的相似性，以及在乳头状腺癌中偶见共存的A型胸腺瘤成分。

【预后及预测因素】1 C) P- \6 K/ T9 M3 Y: _5 |0 K; d; U- x- @2 ?; h3 D* z6 J5 D/ F. S6 y, ]

由于报告的病例数量有限，尚未得到胸腺乳头状癌组织病理学预后因素方面的资料。

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