关于胸腺内非乳头样腺癌的报告很少，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G其中包括起源于胸腺囊肿的伴腺样分化的腺癌，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G这在乳头状癌中也很典型；腺样囊腺癌相当于同样类型的，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G唾液腺癌；以及胸腺黏液(胶样)癌。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q后者发生于一名15岁男孩，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G免疫组化显示CD5阴性。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
在一名78岁女性发现胸腺内存在具有肝样癌特点的罕见肿瘤，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G不伴有胸腺外肿瘤。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q肿瘤直径10cm，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G无包膜，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G缺乏纤维性或炎性间质。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q呼吸窘迫是唯一的临床症状。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q肿瘤在手术后两年局部复发并对放疗有效，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G考虑到患者为女性和临床病程长、缺乏卵黄囊成分、肿瘤和血清中缺乏 —胎蛋白，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G诊断为胸腺肝样癌看起来比纵隔肝样卵黄囊肿瘤的“单相性”亚型更合适。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
伴t(15；19)易位的癌 (carcinoma with[15；19]translocation)
【定 义】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
伴t(15;19)(q13；p13.1)易位的癌是一种发生于年轻人纵隔和其他中线器官的罕见肿瘤，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G组织起源不明，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G具有侵袭性且致死性行为。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【同义词】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
侵袭性t(15;9), 阳性癌，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G中线致死性癌。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【流行病学】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
已有6 例t (15;19)—阳性癌报道，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G均发生于儿童和青壮年(年龄范围：5～34岁)，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G女性好发(女：男二5:1)。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【病因学】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
t(15；19)—阳性癌病因学不明，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G与EB病毒感染无关。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【发生部位】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
t(15；19)—阳性癌发生于膈肌上中线器官。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q6例中的3例发生于纵隔内胸腺附近。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q其他原发部位包括会厌部、鼻窦区、肺以及膀胱(未发表资料)。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【临床特点】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
该肿瘤以迅猛的局部侵袭为特点。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q一发生于鼻窦区的病例出现颅内扩散。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q胸内肿瘤病例常出现胸腔积液和上腔静脉综合征。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q转移常见，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G可累及淋巴结、肺、骨组织、皮肤和皮下软组织。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【组织病理学】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
以存在未分化、中等大小、核分裂旺盛的细胞为特点。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q常见由条片状未分化细胞与上皮内淋巴细胞形成的复合结构，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G此结构类型与淋巴上皮瘤无法区分。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q常见局灶性鳞状分化，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G而腺样分化(黏液表皮样癌)仪有一例报道。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q电子显微镜显示3例中存在鳞状分化(罕见的向桥粒、张力微丝)，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G注意不要将t(15；19)—阳性癌中的无粘着性未分化圆细胞与大细胞淋巴瘤或生殖细胞肿瘤相混淆。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
〖免疫表型〗2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
肿瘤一致表达全角蛋白标记物(至少是局灶性)。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q对波形蛋白、EMA以及癌胚抗原(CEA)表现出不一致和通常为局灶阳性。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 QCD30、Cd45、PLAP、HMB45、S100和神经内分泌标记物阴性。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【鉴别诊断】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
该肿瘤必须与大细胞淋巴瘤、生殖细胞肿瘤和t(15；19)阴性癌相鉴别，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G尤其是淋巴上皮瘤样癌、分化不良的鳞状细胞癌、黏液表皮样癌、未分化癌。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【组织发生】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
尽管有不同的观点，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G但该肿瘤的起源尚不明了。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
【预后和预测因素】2 G: l, o9 p; a) k1 b) T3 x- {- i* c0 f' c) E5 @2 z0 Q6 F. g/ m: L1 l6 c+ X
迄今为止，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G所有报告病例都表现为极端侵袭性的临床过程(平均生存期18周，6 m; V1 U, `7 J4 o' l/ k/ }1 Q3 G范围在8～38周之间)。8 }1 y: x' C0 v5 _8 W5 t8 [( A0 U. R3 w' F/ u/ t8 Q
