混合性胸腺上皮性肿瘤 - 外科病理 >> 纵隔（胸腺）

混合性胸腺上皮性肿瘤

开放分类：

【定义】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

混合性胸腺上皮性肿瘤是包含至少两种不同区域的肿瘤，每一区域都对应着一种组织学上的胸腺瘤和胸腺癌类型(包括神经内分泌癌)。每种成分的大致百分比应当在诊断中加以明确。根据定义，AB型胸腺瘤为一种单独类型，而不归入此类肿瘤。

【同义词】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

混合性胸腺瘤，混合性胸腺瘤—胸腺癌，混合性神经内分泌癌—胸腺瘤。

【流行病学】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

由A型或AB型胸腺瘤区域与B型胸腺瘤亚型或胸腺癌成分结合的混合性胸腺上皮性肿瘤十分罕见(<1％)，同样地，混合性神经内分泌癌—胸腺瘤、混合性神经内分泌/非神经内分泌胸腺癌也相当少见(<1％)，而混合性B3胸腺瘤—胸腺鳞状细胞癌稍常见一些(～1％)。相反，大宗病例研究发现，B型胸腺瘤B1，B2和B3亚型的不同混合体在所有病例中约占10％—15％。混合性B2／B3亚型是最常见的混合性胸腺瘤(8％～10％)，与B2和B3两种亚型胸腺瘤之间具有紧密的形态学和遗传学关联。

在年龄和性别相关性方面，混合性胸腺瘤与各种单一胸腺瘤并无不同。混合性神经内分泌胸腺癌—胸腺瘤为成人肿瘤，大多数报告的病例都在50～59岁之间，男性好发。

【病因学】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

混合性胸腺上皮性肿瘤的病因学不明。未发表的遗传学研究提示，混合性胸腺上皮性肿瘤可以源自胸腺瘤／胸腺癌的去分化或一种多潜能胸腺上皮前体细胞的双向分化。肿瘤碰撞(turnouteollision)的概念仍需要遗传学证据。

【发生部位】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

几乎所有病例均见于前纵隔。

【临床特点】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

在临床表现方面，混合性胸腺瘤与单个成分的胸腺瘤并无差异。到目前为止，重症肌无力(MG)是最常见的围肘，瘤期临床表现(60％～72％)。在本作者报告的107例混合性胸腺上皮性肿瘤患者中，一例患者伴有结节病，另一例除表现MG外，还伴有肌萎缩性侧束硬化。在混合性神经内分泌胸腺癌—胸腺瘤的重症肌无力患者中，亦可见纯红细胞再生障碍和类癌综合征。

【大体检查】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

混合性肿瘤的大小与单个非混合性肿瘤并无差异。

【肿瘤散播及分期】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

所有经报告发生于前纵隔的病例为MasaokaI期(6％)，Ⅱ期(45％)，Ⅲ期(29％)，Ⅳ期(19％)，伴有向胸膜、肺、淋巴结的胸腔内转移。

【组织病理学】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

在胸腺瘤和胸腺癌中，80％以上混合性肿瘤含有典型B2和B3分化的明显可分的局限区域。其他常见的情况是B1和B2型混合(10％)或B3和非神经内分泌胸腺癌混合(5％～7％)。大多数病例中的癌成分为鳞状细胞癌。淋巴上皮样癌、类癌、肉瘤样／间变性癌或未分化癌不常见。罕见类型有AB型与B2型胸腺瘤混合，梭形细胞(A型)胸腺瘤与胸腺鳞状细胞癌、乳头状癌、肉瘤样癌、未分化癌混合，提示胸腺癌可能源于一种良性胸腺瘤亚型的恶变。

在神经内分泌癌(NECs)中，肿瘤由(通常为非典型性)类癌成分和低分化NEC(小细胞癌或大细胞神经内分泌癌)成分组成。

诊断混合性神经内分泌癌—胸腺瘤/胸腺癌时，两种肿瘤成分应当各占一定比例，即在HE染色下容易识别每种成分。通过免疫组化或超微结构研究，有神经内分泌特点的散在上皮细胞或上皮细胞簇，可以在罕见的常规胸腺瘤和许多胸腺癌中观察到，因此，混合性神经内分泌癌—胸腺瘤这个名称不适用于这些病例。

【预后和预测因素】8 L- o8 I1 O/ Z1 b3 |. ~+ H, D' ^; P2 S; d0 O) e: r/ G1 R1 }: m; w- U

已有的混合性胸腺瘤研究资料提示，最具侵袭性的成分决定了其临床结局。有一例混合性B3型胸腺瘤/胸腺大细胞神经内分泌癌(WHO分型)患者，死于神经内分泌癌成分的广泛转移。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 1989 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：秋水微澜; 最近编辑时间：2009-03-18; 创建者：秋水微澜; 创建时间：2009-03-18