胚胎性癌是一种生殖细胞肿瘤，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x由具有上皮形态的原始大细胞组成，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x瘤细胞胞浆丰富，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x透明或颗粒状，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x类似于胚胎生殖盘(embryonic germdisk)细胞，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x呈实性、乳头样和腺样排列生长。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

恶性畸胎瘤，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x未分化。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

纵隔胚胎性癌(EC)好发于年轻男性(男／女比率大于10：1)。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t可单独或作为混合性生殖细胞肿瘤成分之一出现，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x二者发生率大致相同。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t在所有纵隔GCTs中，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xECs(单纯或混合性) 占12％以上，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x在所有NSGCTs叫，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x占30％—65％。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t成人患者平均年龄27岁(发病年龄18～67岁)。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t文献中，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xEC在一岁以前的儿童中非常罕见，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x发病高峰(通常作为混合性GCT的一部分)为1至4岁，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x14岁后出现另一高峰。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t然而，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x由于实性黄体囊瘤(YST)的组织学特点及其与EC的区别逐渐被认识，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x以前划分为EC的绝大部分青春期前肿瘤，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x最好归入YST。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

在成人，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x作为混合性GCTs成分之一的EC约占所有纵隔GCTs的9％，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x占所有NSGCT的75％。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ tEC常伴有畸胎瘤(56％)，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x绒毛膜癌(22％)或精原细胞瘤(22％)。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t与卵黄囊瘤并发在成人中十分罕见，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x但是在青少年中较为常见。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

在青少年中，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x混合性EC约占所有GCT的15％，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x占非精原细胞瘤型肿瘤亚群的27％～33％以上。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t这一类EC是大多数混合GCT的组成部分(77％)，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x与精原细胞瘤合并的发生率在青春期后儿童和成人基本一致(20％～30％)。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

患者表现为胸痛或肩痛(60％)、呼吸窘迫(40％)、声音嘶哑、咳嗽、发热(<10％)或上腔静脉综合征(12％)。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t男性乳腺发育少见，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x无症状者亦罕见。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t25％患者在表现出临床症状时已有肺转移，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x几乎所有患者都出现血清AFP水平升高，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x而血清p—HGG水平升高仅见于伴有绒毛膜癌成分的患者。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t与其他NSGC相比，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x影像学观察无明显不同。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t少数病人可出现先天性睾丸发育不全的特征。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

EC病因不明。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t与先天性睾丸发育不全的不相关性提示，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xEC和其他纵隔NSGCT之间存在类似(但未确定)的病因学。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t单个报告的家族性病例应当是偶然巧合，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x而非一种遗传易感性。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t睾丸GCTs的危险因素看来很大程度上与纵隔GCTs的发生和发展无关。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

肿瘤局部扩散十分常见，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x并可以导致对肺组织的压迫和浸润。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t大约25％的单纯或混合型ECs在出现临床症状时已经有肺部转移，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x目前尚缺乏纵隔EC更明确的肿瘤扩散资料。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t然而，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x由于单纯或结合ECs属于最常见的恶性纵隔GCTs，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x有理由推测ECs扩散与整个NSGCTs群体相似，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x即很高(～50％)的血道转移发生率(至肺、肝、脑和骨组织)，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x而淋巴道转移却显然少很多。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

ECs为侵犯周围器官和结构的巨大肿瘤。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t人体上，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x切面经常显示出大面积的坏死和出血。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t成活瘤组织质地柔软，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x灰白色或粉褐色鱼肉样外观，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x混合GCT中可见明显囊肿样区域。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

与其他其他NSGCTs相比，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x多数单纯ECs为实性生长类型，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x形成由多角形巨细胞或圆柱状细胞组成的片状、管状或模糊不清的乳头状结构。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t细胞核大，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x圆形或椭圆形，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x常呈空泡状，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x染色深或含有淡染色质，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x细胞核可拥挤并重叠，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x常见明显的单核仁或多核仁。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t细胞境界经常不清，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x尤其在实性区域。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t胞浆经常呈双，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x嗜性，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x但可以是嗜碱性，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x嗜酸性，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x苍白或透明。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t与精原细胞瘤类似，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xEC中可见散在的单个或小群合体滋养层细胞，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x核分裂象易见，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x且多为不典型性。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t肿瘤可发生厂—泛坏死，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x在ECs和卵黄囊瘤混合的情况下尤其明显。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t在成活的肿瘤组织中缺乏间质，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x但是退行性变的区域附近常伴有纤维化。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t散在的淋巴细胞和肉芽肿样反应少见。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

在混合GCTs中，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xEC成分可以与卵黄囊瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤、绒毛膜癌或者是复合性GCTs相混合，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x但是与体细胞型恶性肿瘤混合的情况罕见。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

〖免疫组织化学〗/ |7 D2 ]8 z; F/ L: O1 R( N+ D5 [2 [; v9 i, _8 _8 @. ]( h' O0 d9 {

85％～100％单纯EC或者混合性生殖细胞肿瘤中的EC成分表达CD30(Ki-1），: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x而其他生殖细胞肿瘤(除少量精原细胞瘤和卵黄囊瘤以外)和其他非造血肿瘤表现为CD30阴性。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t包膜染色明显，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x伴有不等量的胞浆着色。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

此外，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xECs对低分子量细胞角蛋白抗体的反应是均匀而强烈的，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x而EMA、癌胚抗原(CEA)、波形蛋白通常为阴性。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t在30％病例中，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xα—球蛋白(AFP)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阳性可以出现在散在的肿瘤细胞或者小病灶中。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t三分之一病例在合体滋养层细胞中出现β—hCG的表达。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

当合体细胞区域广泛时，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. xEC可能酷似绒毛膜癌，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x但是缺乏由合体滋养层和细胞滋养层混合形成的双向丛状结构，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x同时纯ECs缺乏类似绒毛膜癌的弥漫性β—hGC阳性反应；卵黄囊瘤可以通过其较多变的生长模式(最常见微囊样和网状)、更小的细胞体积、出现Schiller—Duva]小体以及缺乏CD30表达与EC相区别；EC与精原细胞癌之间的区别之处在于更大程度的细胞核多形性、病灶独特的上皮特征(如腺体形成)，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x均匀的细胞角蛋白强染色、常见的CD30表达以及CD1l7反应阴性。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

纵隔转移的肺部巨细胞性精原细胞瘤在形态上酷似EC，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x区别要点在于大多数EC患者年龄较轻，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x表达CD30和血清肿瘤标记物(如AFP、β—hGC)。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

睾丸EC或混合GCT的纵隔转移必须除外。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t

目前尚没有关于纵隔EC预后因素的报道。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t然而，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x由于一些大样本临床研究证实EC的组织构成并非不利的预后因素，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x因此已经报告的NSGCT预后因素也可能适用于EC。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t一项最近进行的研究证实了这个推论：成人纵隔EC患者在顺铂化疗后，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x长期生存率在50％左右，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x这与经过大样本研究后发表的成人NSGCT生存率十分接近。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t类似的推论在儿童EC患者中也被证实，: n' F/ c6 U. n' y9 W. F: B0 D+ I/ p; E6 l. x尽管其5年生存率(>80％)要明显好于成人。, b8 y. m7 S9 D7 [7 C4 D- ]6 i; F4 M+ t