卵黄囊瘤 - 外科病理 >> 纵隔（胸腺）

卵黄囊瘤

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【定义】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

卵黄囊瘤是一种包括卵黄囊、尿囊以及外胚间充质等多种组织特点的肿瘤。

【同义词】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

内胚窦瘤。

【流行病学】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

纵隔卵黄囊瘤(YST)发生可分为两个不同的年龄群：在婴幼儿，YST是目前已知仅有的恶性生殖细胞肿瘤组织学亚型，明显好发于女性(女：男比例为4：1)，通常是唯一的组织学亚型，但偶尔伴有畸胎瘤样成分。发病年龄为新生儿至7岁，75％以上患者三岁前就已发病；相反，在青春期后患者，仅有约10％的纵隔肿瘤只含有YST组织成分，与睾丸卵黄囊瘤相比，纵隔YST发病率更高，这也许可归咎于肿瘤发生时所处的细胞环境不同。此外，YSTs经常作为混合性生殖细胞肿瘤中的一种成分出现。类似于其他青春期后患者的纵隔恶性GCT，YST几乎仅发生于男性患者，发病年龄14～63岁。

【临床特点】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

纵隔YST患者经常出现胸痛、呼吸困难、寒战、发热以及上腔静脉综合征。累及部位几乎仅限于前纵隔。与年龄无关，90％的患者出现甲胎蛋白(AFP)水平升高。

【大体检查】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

大体上，纯YSTs为实性肿瘤，质软，典型切面为白色、灰色或灰白色，略呈凝胶或黏液样。巨大瘤组织常伴有出血-和坏死。

【组织病理学】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

尽管原发部位或患者年龄各异，YST的组织构成相同。为了对内胚窦癌多变的临床表现进行更详细的讨论，引用一些优秀的综述十分有价值。从细胞学上来看，YSTs是由胞浆少、圆形或卵圆形细胞核、小核仁的小而淡染的细胞组成。伴有明显核十二的巨细胞罕见，月—很难与胚胎性癌或精原细胞瘤相区分。事实上后两种组织学亚型在年轻儿童中并不存在，这也减少了该群体中YST的诊断难度。

很多不同组织结构类型已描述：微囊型(网状)、巨囊型、腺样—腺泡型、内胚窦型(假乳头型)、黏液瘤型、肝样型、肠型、多囊卵黄囊型以及实体型。大多数卵黄囊瘤都显示出一种以上的组织学亚型，不同亚型的肿瘤经常杂乱混合。复杂的组织结构类型并没有预后或生物学意义，但是在识别不常见的YSTs时会有所帮助。

网状或微囊型结构较常见，其特点是由胞质少的扁平或立方样细胞衬覆形成微囊腔，进而构成布满空隙和小管的疏松网状结构。黏液瘤型是微囊型的一种亚型，其中可见上皮样细胞被丰富的黏液瘤样基质分隔开。内胚窦型表现为假乳头样外观，可见数量众多的Schiller、Duval小体。该小体结构类似肾小球，中心为毛细血管，内缘由肿瘤细胞覆盖，由包膜围绕，包膜外缘(壁层)亦衬有肿瘤细胞。多囊卵黄囊型由致密结缔组织基质组成，内含衬覆立方或扁平肿瘤细胞的囊腔。实体型罕见，通常仅为小灶性，这种类型可能很难与胚胎性癌或精原细胞瘤相鉴别，但是卵黄囊瘤的细胞更小，多形性更少见。可是，这类实性灶对细胞角蛋白反应可为阴性或弱阳性，但通常仍保持AFP阳性。肝样型和肠型是卵黄囊瘤其他较少见的类型，肝样型瘤细胞含丰富的嗜酸性染色胞浆，类似于胎儿或成人的肝脏。肠型或子宫内膜样型分别显示类似于婴儿肠道和子宫内膜腺体的腺样特点。如果这种类型出现在未成熟畸胎瘤中，则很难判断它是代表未成熟婴儿组织还是YST。幸运的是，这些罕见的YST类型通常与其他更常见类型伴随出现。

Schiller-Duval小体仅出现在50％～75％的YST，主要是微囊型和内胚窦型，因此并不是YST诊断所必需的。透明小滴在YST中十分常见，但是，它们也可以在少数胚胎性癌以及其他一些上皮性肿瘤中出现。透明小滴由多种蛋白组成，PAS反应阳性并抗淀粉酶消化，有时可显示AFP和 α-1-抗胰蛋白酶阳性，但通常为阴性。

在青春期后男性含YST成分的纵隔生殖细胞肿瘤中，可见梭形细胞病变。在组织学上，这些肿瘤主要由非典型性梭形细胞构成，并混有典型YST区域。免疫组化分析证明，在梭形细胞和肿瘤的网状成分中，角蛋白和AFP染色均为阳。

【特殊研究】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

AFP强阳性有助于YST的诊断，然而，这种反应是易变的，因此，阴性染色也并不能排除诊断。YST亦显示低分子量细胞角蛋白的强阳性染色，少数YSTs中，波形蛋白会显示局灶阳性染色，但在胚胎性癌中为阴性。

【预后和预测因素】) O/ g3 V2 }6 a) p0 x7 N7 Q) s( k5 D; a( X6 E: }( g/ J, d) R4 Y( W: T; b6 h

该病变十分罕见，所采用的分级参数多样，并且化疗方案不一，因此很难准确提供预后信息。然而，对青春期前和青春期后YST来说，最重要的预测因素是原发病灶的可切除性，这在青春前期患者中可能性更大，因为更容易在肿瘤发展早期就出现临床症状。通过顺铂化疗，这些患儿总的生存率超过90％。相反，超过半数的青春后期纵隔YST在发病时都已伴有转移，并导致大部分患者死亡。一期和二期肿瘤患者少见，但通常可存活，尤其在大剂量化疗以后。

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