【定 义】7 C2 I* V) w7 t) c. o1 U+ @' r; }8 ^8 ~1 l1 A2 y; z6 l: x' w/ M
绒毛膜癌是一种显示滋养层分化的高度恶性肿瘤，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A由合体滋养层、细胞滋养层、易变的中间型滋养层细胞组成。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _纵隔绒毛膜癌与性腺和子宫绒毛膜癌在形态学上无法区分。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
【流行病学】7 C2 I* V) w7 t) c. o1 U+ @' r; }8 ^8 ~1 l1 A2 y; z6 l: x' w/ M
单纯纵隔绒毛膜癌及其罕见，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A不发生于儿童。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _纵隔生殖细胞肿瘤中，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A单纯绒毛膜癌仅占2．5％～5％；在纵隔恶性非精原细胞瘤型生殖细胞肿瘤中占9％，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A在非畸胎瘤型生殖细胞肿瘤中占4．3％。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
【临床特点】7 C2 I* V) w7 t) c. o1 U+ @' r; }8 ^8 ~1 l1 A2 y; z6 l: x' w/ M
患者发病年龄17～63岁(好发于30～39岁)。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _几乎所有报告病例均为男性。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _诊断时，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A大多数纵隔绒毛膜癌是巨大前纵隔肿物(平均直径10cm)，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A原发性绒毛膜癌也可发生于后纵隔。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
由于存在纵隔包块，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A患者会出现如胸痛、呼吸困难、咳嗽、上腔静脉综合征等症状；由于 β—hCG水平升高，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A患者可表现为男子乳腺发育。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _纵隔绒毛膜癌是具有高度侵袭性的肿瘤，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A早期即伴有血道扩散。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _在一项包括8个病例的研究中，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A观察到对肺(88％)、肝(50％)、肾(38％)、脾(25％)的转移，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A对脑、心脏、肾上腺、骨组织的转移也曾有报道。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
【形态学】7 C2 I* V) w7 t) c. o1 U+ @' r; }8 ^8 ~1 l1 A2 y; z6 l: x' w/ M
纵隔绒毛膜癌是质软、伴有广泛出血和坏死的巨大肿瘤。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _镜下观，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A由合体滋养层、细胞滋养层和中间滋养层细胞组成。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _合体滋养层细胞体积大，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A多核，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A细胞核数目众多、多形性、深染，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A核仁清晰，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A胞浆丰富，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A强嗜酸性，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A可有胞浆陷窝(1acunae)。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _细胞滋养层细胞形态一致，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A多角形，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A胞核圆形，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A核仁明显，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A胞浆丰富透明。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _合体滋养层和细胞滋养层细胞可混合生长，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A形成双层丛状或杂乱的片状结构，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A偶尔可见散在的合体滋养层细胞簇覆于细胞滋养层结节上。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _非典型有丝分裂和细胞异型性较常见，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A可见无特征的单核细胞呈片条状排列，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A类似中间型滋养层细胞。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _绒毛膜癌与扩张血窦有着固有的密切联系，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A常见血管壁部分或全部被瘤细胞取代，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A经常伴发大范围出血或者坏死。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
纵隔绒毛膜癌不能通过形态学与转移性绒毛膜癌相鉴别。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _由于性腺绒毛膜癌经常显示广泛的退行性改变，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A但仍可发生广泛转移，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A因此对原发的性腺绒毛膜癌的排除就显得十分困难，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A尽管性腺绒毛膜癌的纵隔转移似乎十分罕见。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
除绒毛膜癌以外的其他滋养层肿瘤，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A如单相型绒毛膜癌和胎盘原位滋养细胞瘤在纵隔均未见报道。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
〖免疫组织化学〗7 C2 I* V) w7 t) c. o1 U+ @' r; }8 ^8 ~1 l1 A2 y; z6 l: x' w/ M
合体滋养层和细胞滋养层可表达全角蛋白标记物和CAM5．2，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A而对PLAP、AFP、CEACD30和波形蛋白反应阴性。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _此外，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A合体滋养层还表达β—hCG，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A而细胞滋养层对人胎盘催乳激素可阳性，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A亦可阴性。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
除转移性纵隔绒毛膜癌，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A鉴别诊断还包括纵隔混合性生殖细胞肿瘤(其中可见额外的生殖细胞肿瘤成分)、畸胎瘤中的肉瘤样成分、伴绒毛膜癌样特征／去分化癌的纵隔转移。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
【预 后】7 C2 I* V) w7 t) c. o1 U+ @' r; }8 ^8 ~1 l1 A2 y; z6 l: x' w/ M
在大多数已报道的病例中，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A患者诊断后短期内即死于扩散疾病(平均生存期1～2月)。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _然而，8 O0 L9 ?* j7 X8 A1 ^; u8 J/ W9 A通过顺铂化疗可改善患者预后。/ Q, S* L) p. e8 O. n, v. O' d( P0 _
