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纵隔淋巴瘤及造血性肿瘤
开放分类：
纵隔淋巴瘤及造血性肿瘤：概述 (mediastinal lymphomas and haematopoietic neoplasmsS：ntroductiin)
【分类原则】
造血系统恶性肿瘤的分类近几年进行了重大修订。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z这些改变源于通过应用免疫学和遗传学技术获得的新知识，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t以及随着诊断、分期和治疗的进步，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t对淋巴细胞和粒细胞肿瘤临床特点理解的深化。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z由修订的欧美淋巴瘤分类(REAL)和新版WHO分类所提出的关于淋巴瘤定义和诊断的多指标方法是目前最科学、最合理的分类。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z
尽管形态学仍旧是病理诊断的基础，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t免疫学和遗传学技术在确定某些病种方面已变得至关重要，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t在鉴别诊断方面经常十分有用；病理医生必须了解临床病史，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t因为病变部位和其他临床指标是肿瘤确定和诊断的重要方面；最后，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t在很多情况下，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t淋巴细胞和粒细胞肿瘤可能与淋巴和造血系统中的相应正常细胞有关。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z
纵隔淋巴瘤原发于纵隔淋巴结或胸腺。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z胸腺淋巴瘤在很多方面都具有特殊性，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t因为它反映了胸腺作为T细胞产生和分化器官的功能。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z85％的前驱T淋巴母细胞性淋巴瘤／白血病患者表现为纵隔包块，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t肿瘤细胞的免疫表型可以反映出皮质胸腺细胞分化的阶段。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z也有罕见的胸腺发生伴未成熟表型的NK细胞肿瘤的报道，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t而胎儿胸腺是NK细胞的发育场所之一。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z胸腺的B细胞淋巴瘤相对少见，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t其中最常见的是纵隔大B细胞淋巴瘤(PMLBCL)，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t可能起源于髓质血-管周围间隙特化胸腺B细胞。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型(HLNS)也可以发生于胸腺，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t基因型上为B细胞起源，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t尽管B细胞标记物可能缺失。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z黏膜相关淋巴组织(MALT)型淋巴瘤也可能发生于胸腺以及其他黏膜或上皮组织，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t这反映了胸腺中上皮和淋巴成分紧密的功能性联系。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z多房性胸腺囊肿是一种功能性相关病变，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t可见于自身免疫性疾病和HIV感染。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z累及纵隔淋巴结的淋巴瘤在某种程度上反映了系统性结内淋巴瘤的谱系。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z然而，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t由于活检部位难达到，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t在纵隔淋巴结中很少做出原发淋巴瘤的诊断。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z粒细胞肿瘤在纵隔很少有原发性表现。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z一种最近被描述的疾病，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t伴有嗜酸性细胞增多和t(8；13)的前体T淋巴母细胞淋巴瘤，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t典型表现为T—LBL免疫表型的纵隔肿瘤，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t却可以伴发骨髓中的急性粒细胞型白血病。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z急性粒细胞型白血病通常伴有巨核母细胞分化，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t可以在纵隔和骨髓中发育，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t并伴发i(12)p非精原细胞瘤型生殖细胞肿瘤。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z
组织细胞和树突状细胞肿瘤十分罕见，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t偶尔可出现在纵隔淋巴结和胸腺中，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t正如粒细胞肿瘤一样，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t大多数发生于纵隔的组织细胞肿瘤与畸胎瘤样生殖细胞肿瘤相关，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t提示生殖细胞肿瘤具有多细胞系分化的能力。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z
【流行病学】
纵隔和胸腺造血和淋巴细胞性肿瘤的流行病学不同，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t反映了该部位疾病临床表现的差异性。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 zT细胞前体和NK细胞淋巴瘤在儿童和青壮年中最为常见，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t并伴有男女发病比率升高。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z纵隔大B细胞淋巴瘤和结节硬化型霍奇金淋巴瘤共有许多临床特点，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t包括好发于年轻成人女性、倾向于表现为局部病变。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z上述结果加上纵隔大B细胞淋巴瘤和结节硬化型霍奇金淋巴瘤中可见同时和随后发生的实例，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t提示这些肿瘤可能具有共同的细胞起源。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z此外，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t还存在罕见的具有两种肿瘤中间特色的灰色区域淋巴瘤。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z
【临床特点】
除了相对罕见的MALT型淋巴瘤外，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t大多数纵隔淋巴瘤和造血系统肿瘤在临床上是侵袭性的，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t患者典型表现出与纵隔巨大包块相关的局部症状，) \' j) a2 O1 [: g/ L7 B2 G4 ?9 L5 B3 w( x2 F: t或在淋巴母细胞淋巴瘤中伴有心包和胸膜渗出。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z其他临床特点随淋巴瘤类型发生变化。7 D: W3 b6 y) b; Y' ]( C) F2 E, ~3 V2 a5 ]3 u: `/ a7 z
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