胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种主要由中心细胞样或单核细胞样形态的小B细胞组成的淋巴瘤，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m细胞包围反应性滤泡，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m并浸润胸腺上皮产生淋巴上皮病变。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' mMAIL—Toma。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

原发胸腺结外边缘区B细胞淋巴瘤十分罕见，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m文献报道数少于30例。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T大多数患者50至69岁之间，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m女性好发(男：女二1：3)，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m60％以上患者为亚洲人。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

原发胸腺结边缘区B细胞淋巴瘤常伴发自身免疫性疾病(>50％病例)，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m特别是Sjo gren综合征。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T自体免疫疾病相关的反应性淋巴增生为淋巴瘤发生提供了肥沃的土壤。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T与EB病毒无相关性，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m目前也没有与纵隔大B细胞淋巴瘤在组织发生学上的联系证据。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

肿瘤包块位于前纵隔。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T但是区域性淋巴结和其他结外部位(例如胃、唾液腺、肺)可能同时受累。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

患者通常无症状，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m胸部x照片时偶尔发现纵隔肿瘤。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T少数病人出现胸痛，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m呼吸短促，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m咯血或后背痛。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T在伴发自身免疫性疾病的患者，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m自身免疫性疾病发作和发现淋巴瘤时间间隔为2—25年。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T单克隆丙种球蛋白病(常为IgA，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m偶尔IgG或IgM)常见，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m可导致粘滞性过高综合征(hypervis—cosity syndrome)，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m常伴发Sj ogren综合征。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

大体上，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m肿瘤常包膜完整，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m由实体性灰白色鱼肉样组织组成，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m常常搀杂多发性大小不一的囊腔，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m有时可侵犯邻近心包和胸膜。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

大多数肿瘤(>75％)发病时处于较早期(I／Ⅱ期)，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m20％病例在其他MALT部位可发生结外边缘区B细胞淋巴瘤(如唾液腺、胃、肺)，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m这可能与结外边缘区B细胞淋巴瘤的归巢(homing)特性有关。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

正常胸腺小叶结构消失，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m可见密集淋巴样浸润，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m但是残存胸腺小体仍可辨认。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T常见点缀众多上皮衬里的囊肿。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T淋巴样浸润中散在反应性淋巴滤泡，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m滤泡周围及滤泡之间可见小淋巴细胞和中心细胞样细胞增生。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T中心细胞样细胞含有小到中等大小的不规则核，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m核仁模糊，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m中等量的淡染胞质。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T上述细胞广泛浸润胸腺小体或囊腔内衬胸腺上皮，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m形成淋巴上皮病变。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T上皮结构内或近周的淋巴细胞胞浆常丰富透明，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m类似于单核样B细胞。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T可见散在的浆细胞聚集，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m免疫组化染色证实这些浆细胞是肿瘤性克隆的一部分。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T常见散在中心母细胞样细胞或免疫母细胞。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤的情况很少有报道。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

〖免疫表型〗: b- o3 W* \( \) J5 n; H; ?1 i2 k: I5 B6 f: ]0 U* \( I' [6 j9 M3 q3 h: I4 S

经免疫组化染色，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m可见肿瘤细胞表达B细胞特异标记物，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m如CD20和CD79a。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. TCD3、CD5、CDl0、CD23、CD43和cyclinDl阴性。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T肿瘤细胞通常表达BCl2。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T75％以上病例表达IgA。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

主要鉴别诊断为胸腺反应性淋巴组织增生。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T在反应性淋巴组织增生常伴发重症肌无力，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m可见胸腺小叶结构，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m没有带状或片状中心细胞样细胞和单核样细胞增生。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

该型淋巴瘤源自生发中心后边缘区B细胞。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T

胸腺结外边缘区B细胞淋巴瘤预后良好。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T仅一例肿瘤相关死亡报道。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T发病时肿瘤的高分期或同时累及其他MALT部位不一定代表预后不良。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T大多数患者出于确诊和低分期肿瘤治疗需要而接受手术切除。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T在一些病例中，9 b3 }; ~6 T- t( m4 k' [+ P* R2 l9 w0 F8 \' m化疗和放疗也可导致完全缓解。1 `( V: [6 |5 O' `: F4 B; e1 a. T